Akromegaalia

Akromegaalia on iidsetest aegadest teadaolev haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud suurenenud somatotroopse hormooni toodanguga, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks.

Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõpetamist 20-40 aasta jooksul mõlema soo isikutel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näojoonte hüpertrofeeritud tõusus. Akromegaalia sümptomid ilmnevad püsiva peavalu ja liigesevalu, reproduktiivse funktsiooni halvenemise tõttu. Väga sageli põhjustab vere somatotroopse hormooni taseme tõus tõsiste kardiovaskulaarsete, kopsu- või vähihaiguste ja varase suremuse tekkimist.

See on üsna haruldane haigus ja seda diagnoositakse miljonilt inimeselt 40 inimeselt, see algab märkamatult ja toimub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast selle esinemist.

Mis see on?

Acromegalia (kreeka keelest Ἄκρος - jäseme ja kreeka keeles. Μέγας - large) - eesmise hüpofüüsi düsfunktsiooniga (adenohüpofüüs) seotud haigus; kaasneb käte, jalgade, kolju, eriti selle näoosa jne suurenemine (laienemine ja paksenemine).

Akromegaalia tekib tavaliselt pärast keha kasvu; areneb järk-järgult, kestab aastaid. See on tingitud liigse somatotroopse hormooni kogusest. Sarnane hüpofüüsi aktiivsuse rikkumine varases eas põhjustab gigantismi (kui ravimata jätta, võib gigantism lõpuks langeda koos akromegaaliaga).

Akromegaalia puhul on täheldatud peavalu, väsimust, vaimsete võimete nõrgenemist, nägemishäireid, sageli meestel impotentsust ja menstruatsiooni lõpetamist naistel. Ravi - hüpofüüsi operatsioon, kiiritusravi, kasvuhormooni tootmist vähendavate hormonaalsete ravimite kasutamine (bromokriptiin, lanreotiid).

Kuulsad akromegaaliaga inimesed

Kronoloogilises järjekorras

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Ameerika sõdur, ajakirjanik ja filmitegija. Tõenäoliselt (kuigi mitte täpselt) põhjustas haigus esimese maailmasõja ajal sinepimürgistuse. Näitlejaks saades mängis õudusfilmides kole roisto.
  • Tiille, Maurice (1903−1954) - Prantsuse maadleja, kes on sündinud prantsuse keele uraalides; Shreki prototüüp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) on vene päritolu prantsuse kaksikud, televisiooni esitlejad ja kosmosefüüsika populariseerijad [7].
  • Big Show (sünd. 1972) - Ameerika maadleja ja näitleja 2,13 m pikk.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.
  • Suur Kali (sünd. 1972) - India maadleja, näitleja, jõuallikas kasv 2,16 m.
  • António Silva (sünd. 1979) on Brasiilia segatud võitluskunstide võitleja.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) viib läbi hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon-skeleti ja lineaarse kasvu moodustumist, samas kui täiskasvanutel kontrollib see süsivesikute, rasva ja vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiaalseid neurosecretes: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades maksimaalse taseme varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei ole ainult GH kontsentratsiooni suurenemine veres, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi häirimine. Erinevatel põhjustel ei ole hüpofüüsi eesmise raku rakud hüpotalamuse reguleeriva mõju all ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hüpofüüsi rakkude proliferatsioon toob kaasa healoomulise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi tekkimise, mis toodab jõuliselt somatotropiini. Adenoomide suurus võib ulatuda mitme sentimeetri kaugusele ja ületada näärme enda suurust, surudes ja hävitades normaalseid hüpofüüsi rakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, 30% -liselt toodavad nad lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% -ni eritavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid kilpnääret stimuleerivaid A-alaühikut. 99% -l on hüpofüüsi adenoom akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide teket põhjustavad tegurid on kraniocerebraalsed vigastused, hüpotalamuse kasvajad, sinuste krooniline põletik (sinusiit). Teatav roll akromegaalia arengus antakse pärilikkusele, kuna haigus esineb sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab GH pidev kasvunägemine gigantismi, mida iseloomustab liigne, kuid suhteliselt proportsionaalne luude, elundite ja pehmete kudede suurenemine. Luustiku füsioloogilise kasvu ja luustumise lõppedes arenevad akromegaalia tüübi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroma hüpertroofiat: südame, kopsude, kõhunäärme, maksa, põrna, soolte. Sidekoe levik viib nende elundite sklerootiliste muutusteni, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete, tekkimise riski.

Akromegaalia sümptomid

Somatotroopse hormooni liigne sisaldus veres põhjustab patsiendil järgmised muutused:

  • Aurikeste, ninaotsiku, huulte, põsesarnade suurenemine;
  • Karmistavad näoomadused;
  • Hammustuste muutus hammaste lahknevuse ja hambaravi välimuse tõttu;
  • Keele suurenemine (patsiendi keele akromegaalia uurimisel võib täheldada hammaste jälgi);
  • Kõri ja sidemete hüpertroofia, mis põhjustab patsiendi hääle muutumise (karm ja madal);
  • Sõrmede paksenemine, suurendades kolju suurust.

Kõik need muutused patsiendi kehas esinevad järk-järgult ja märkamatult, mis põhjustab talle mitmesuguse suurusega mütside, kindade ja kingade vahetamise. Lisaks on patsiendil oluline skeleti deformatsioon: selgroo kõverus, rindkere muutus (muutub tünnikujuliseks), ribide laienemine. Sidekude kasvab kõikidel elunditel, mis muudab patsiendi liikumised piiratud ja piiratud. Samuti on akromegaaliaga patsientidel metaboolsete protsesside halvenemise tõttu suurenenud rasvade eritumine ja higinäärmete aktiivsuse suurenemine.

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamishäire).

Reproduktiivse süsteemi organites on täheldatud väljendunud muutusi. Akromegaaliaga, menstruaaltsükli ebaõnnestumiste, viljatuse korral on täheldatud piima eritumist piimanäärmetest, mis ei ole seotud laktatsiooniperioodiga. Umbes kolmandikul akromegaaliaga meestest on vähenenud seksuaalne soov ja erektsioonihäired.

Haiguse progresseerumisel ja hüpofüüsi adenoomide suurenedes süvenevad haiguse kliinilised sümptomid: patsient kaebab kahekordse nägemise, valguse hirmu, kuulmislanguse, pearingluse, paresteesia ja jäsemete tuimusena.

Etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüks iseloomustab teatud protsesse.

  • Esialgses promikromaalse staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid on harva avastatud. Diagnoos on võimalik ainult aju arvutitomograafia ja vere somatotroopse hormooni taseme näitajate alusel.
  • Hüpertroofilises staadiumis väljenduvad akromegaalia sümptomid.
  • Kasvaja staadiumis ilmnevad kasvajaga külgnevate aju piirkondade kokkusurumise sümptomid. Suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade häired.
  • Kahheksia staadium on haiguse viimane faas, mida iseloomustab akromegaaliast tingitud ammendumine.

Diagnostika

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
  • harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine. Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia (vt foto) - patsiendi eriline välimus. Akromegaalia peamised sümptomid on patsiendi välimuse muutumine ja keha eri osade suurus:

Tagajärjed

Akromegaalia oht tema tüsistustes, mida täheldavad peaaegu kõik siseorganid. Sagedased tüsistused:

  • närvisüsteemi häired;
  • endokriinsüsteemi patoloogiad;
  • mastopaatia;
  • emaka fibroidid;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • soolestiku polüübid
  • isheemiline haigus;
  • südamepuudulikkus;
  • arteriaalne hüpertensioon.

Naha puhul on olemas sellised protsessid:

  • nahavoltide karmistamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Sellele patoloogiale iseloomulike visuaalsete ja kuulmisfunktsioonide rikkumine võib põhjustada patsiendi täielikku kurtust ja pimedust. Lisaks on need muutused pöördumatud!

Akromegaalia suurendab paljudel juhtudel pahaloomuliste kasvajate ja siseorganite erinevate patoloogiate tekke ohtu. Teine ohtlik komplikatsioon akromegaalia patsiendi elus on respiratoorse seiskumise sündroom, mis esineb peamiselt une seisundis.

Seepärast peaks patsient, kes tahab oma elu päästa, esimeste akromegaalia ilmingutega, otsima kvalifitseeritud spetsialisti - endokrinoloogi - professionaalset abi!

Akromegaalia ravi

Selle haiguse peamised ravimeetodid on kolm. Tegemist on akromegaalia, kiiritusravi ja kirurgia raviga. Ravi peab läbi viima kvalifitseeritud arst.

Akromegaalia ravimist teostavad kaks ravimirühma, mis pärsivad GH sünteesi.

Loodusliku somatostatiini analoogid

Somatostatiin on hormoonne aine, mis tekitab kõhunäärmes hüpotalamuse ja delta rakke. See inhibeerib hüpotalamuses somatotroopse vabastava hormooni sekretsiooni, samuti kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi eesmises sääres.

Sellesse rühma kuuluvad ravimid on sandostatiin (oktreotiid), sandostatiin-LAR (oktreotiid-LAR) ja somatuliin (lanreotiid).

Akromegaalia ravi somatostatiini analoogidega aitab kaasa haiguse sümptomite kiirele taandumisele, somatotropiini taseme langusele. Kasvaja suurus väheneb.

Selle rühma ravimeid kasutatakse neljal juhul akromegaaliaga:

  • Esmane ravi. Eriti kehtib see eakate ja nende puhul, kes keeldusid operatsioonist või on sellega vastunäidustatud;
  • Preoperatiivne ravi, et kiiresti eemaldada kliinilised sümptomid, vähendada olemasoleva kasvaja mahtu ja eemaldada see;
  • Patsientidel, kes läbisid kiiritusravi koos sellega, et saavutada positiivne ja efektiivsem tulemus;
  • Kirurgilise sekkumise ebatõhususega.

Somatostatiin on hormoon, seega on selle toime süsteemne, see tähendab kogu kehale. Kõrvaltoimete riski vähendamiseks peaksid need ravimid välja kirjutama arst iga patsiendi kohta eraldi.

Somatostatiini analoogid on kirjeldatud haiguse raviks kõige sagedamini kasutatav ravimite rühm.

Dopamiini agonistid

Kuigi selle rühma ravimid vähendavad GH taset, eriti kui patsiendil on segakasvaja, on raske saavutada piisavat kontrolli haiguse üle, kasutades ainult neid.

Akromegaalia puhul kasutatakse selliseid dopamiini agoniste nagu bromokriptiin, abergiin, hvinagolid, kabergoliin.

Praegu kasutatakse kirjeldatud haiguse raviks dopamiini agoniste, kui esineb segatud kasvaja, samuti somatotropinoomide mõõduka funktsionaalse aktiivsusega või somatostatiini analoogide ebapiisava efektiivsusega.

Teised ravimeetodid, nagu juba mainitud, hõlmavad tuumori kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi. Kasutatakse ka kasvajate krüodestruktsiooni.

Samuti tuleb tingimata läbi viia sümptomaatiline ravi, tekkinud sekundaarsete patoloogiate ravi. Näiteks kasutatakse valuvaigisteid peavalu, antihüpertensiivsete ravimite - vererõhu alandamiseks, hüpoglükeemiliste ravimite - kõrvaldamiseks, kui ilmnevad diabeedi sümptomid jne.

Akromegaalia ravi peab olema põhjalik ja arsti järelevalve all.

Ennetamine

Et vältida akromegaalia arengut, nõuavad arstid järgima järgmisi soovitusi.

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • nakkushaiguste õigeaegne ravi;
  • konsulteerige ainevahetushäirete arstiga;
  • ravida hingamissüsteemi elundeid mõjutavaid haigusi põhjalikult;
  • testida perioodiliselt somatotropiini indikaatoreid profülaktilistel eesmärkidel.

Akromegaalia on haruldane ja ohtlik haigus, mis on täis mitmeid komplikatsioone. Kuid õigeaegne diagnoosimine ja pädev, piisav ravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ja naasta patsiendi täielikku, tuttavat elu!

Prognoos

Haiguse tulemus on ammendumine (kahheksia). Sobiva ravi puudumisel, ebasoodsate kulgude ja varase algusega (noorel), on patsientide eluiga 3-4 aastat. Aeglasel arengul ja soodsal rajal võib inimene elada 10 kuni 30 aastat.

Õigeaegse ravi korral on elu prognoos soodne, taastumine on võimalik. Patsientide puue on piiratud.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud toodanguga, mida iseloomustab luustiku ja siseorganite suurenenud kasv, näojoonte ja teiste kehaosade suurenemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb debüüdi, kui organismi normaalne ja füsioloogiline kasv on lõppenud. Alguses on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Akromegaalia areneb pikka aega - selle sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt 5–7 aastat möödub haiguse esimeste sümptomite ilmumisest diagnoosini.

Täiskasvanud inimesed kannatavad akromegaalia all: reeglina on nii mehed kui naised 40–60 aastat.

Somatotropiini mõju inimese elunditele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsiooni viib läbi hüpofüüsi. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajaduse korral toodab somatostatiini neurosecrets (pärsib somatotropiini tootmist) ja somatoliberiini (aktiveerib selle).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse skeleti lineaarse kasvu (s.o selle pikkuse kasvu) ja vastutab luu- ja lihaskonna süsteemi õige moodustumise eest.

Täiskasvanutel osaleb somatotropiin ainevahetuses - see on väljendunud anaboolse toimega, stimuleerib valgu sünteesi protsesse, aitab vähendada rasvkoe nahka ja suurendab selle põlemist, suurendab lihaste ja rasva massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrainsulaarseid hormone, see tähendab glükoosi taseme tõstmist veres.

On tõendeid, et kasvuhormooni mõju on ka immunostimuleeriv ja suurenenud kaltsiumi luude imendumine.

Akromegaalia arengu põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida siis, kui:

  • hüpotalamuse patoloogia, mis põhjustab somatoliberiini suurenenud tootmist, t
  • insuliinisarnase kasvufaktori suurenenud tootmine;
  • suurenenud kudede tundlikkus kasvuhormooni suhtes;
  • somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - ektoopiline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket.

On tõestatud, et need, kelle sugulastel on ka see patoloogia, kannatavad sagedamini akromegaalia all.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseorganite kudede hüpertroofia (mahu ja massi suurenemine), nende sidekoe kasv - need muutused suurendavad heaolu ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed tunnused on:

  • käte, jalgade laienemine;
  • individuaalsete näojoonte suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste trükitud), suurenenud väljaulatuv alumine lõualuu meelitab tähelepanu; hammaste vahele ilmuvad lüngad, otsmikul naha voldid, nasolabiaalne klapp muutub sügavamaks, hammustus muutub;
  • kõne kõvenemine;
  • peavalud;
  • paresteesia (tuimus, nõelamine, ronimine keha erinevates osades);
  • seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus;
  • higistamine;
  • ülemise jäseme ja näo turse;
  • väsimus, vähenenud jõudlus;
  • peapööritus, oksendamine (on märkimisväärse hüpofüüsi kasvaja suurema intrakraniaalse rõhu tunnused);
  • jäsemete tuimus;
  • menstruatsioonihäired;
  • seksuaalse soovi ja tugevuse vähenemine;
  • ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse eest);
  • kuulmiskaotus ja lõhn;
  • piima väljavool piimanäärmetest - galaktorröa;
  • korduv valu südames.

Akromaegiat põdevate isikute objektiivne uurimine, arst leiab järgmised muudatused:

  • jällegi pöörab arst tähelepanu näohoolduse ja jäsemete suuruse suurenemisele;
  • skeleti deformatsioonid (selgroo kõverus, tünnikujuline - laienenud anteroposteriori suuruses - rindkere, laienenud vaheruumid);
  • näo ja käte turse;
  • higistamine;
  • hirsutism (naiste juuste kasv meestel);
  • kilpnäärme, südame, maksa ja teiste elundite suuruse suurenemine;
  • proksimaalne müopaatia (s.t muutused keha keskele lähedalt paiknevates lihastes);
  • kõrge vererõhk;
  • mõõtmised elektrokardiogrammil (nn akromegaloidse südame sümptomid);
  • kõrgenenud prolaktiini tase veres;
  • ainevahetushäired (veerandil patsientidest ilmnevad diabeedi sümptomid, resistentsed (resistentsed, tundlikud) glükoosi alandava ravi, sealhulgas insuliini manustamise suhtes).

10-st 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse olemus seisneb selles, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia tõttu ja hingamiskeskuse häiritud toimimise tõttu inimestel peatub une ajal lühiajaline hingamine. Patsient ise üldjuhul isegi ei kahtlusta neid ning patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad sellele sümptomile tähelepanu. Nad tähistavad öise norskamise, mis on pauside poolt katkenud, mille jooksul patsiendi rindkere hingamisteede liikumine sageli puudub. Need pausid kestavad mitu sekundit, pärast mida ärkab patsient äkki üles. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormatud, tema meeleolu halveneb, ta muutub ärritavaks. Lisaks sellele on patsiendi surmaoht, kui üks peatumisharjumustest viibib.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte väga tähelepanelikud patsiendid ei märka isegi kohe keha ühe või teise osa suurenemist. Haiguse progresseerumisel sümptomid muutuvad tugevamaks, ilmnevad lõpuks südamepuudulikkuse, maksa ja kopsupuudulikkuse sümptomid. Sellistel patsientidel on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekkimise risk suurusjärgus suurem kui neil, kes ei kannata akromegaaliast.

Kui lapsel tekib hüpofüüsi adenoom, kui tema luustiku kasvualad on veel avatud, hakkavad nad tugevalt kasvama - haigus ilmneb gigantismiga.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
  • harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia (gigantism) - põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Akromegaalia (rahva gigantism) on krooniline haigus, mis on tingitud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud produktsioonist hüpofüüsi poolt.

Akromegaalia sümptomid

Haiguse sümptomid võivad ilmneda erinevalt, sõltuvalt keha omadustest ja seonduvatest teguritest.

Liiged, eriti sõrmede, omandavad passiivse paindlikkuse, mille tulemusena on nad kergesti painutatud luu tagakülje kohal. See on liigeste kottide suurenemise ja seeläbi lõdvestumise tagajärg. Akromegaaliale iseloomulikud kõri ja kurtide kõverad tulenevad kõhupiirkonna suurenemisest ja häälköidete pikenemisest.

Hüpertroofia - lihasrakkude massi suurenemine võib esmalt jätta mulje lihasjõu suurenemisest, kuid progresseeruvas etapis selgub, et lihasmassi suurenemine akromegaaliaga on ilmne. Kõige sagedamini on tegemist rasva sadestumisega, mis viib lihaste kiudude degeneratsioonini; patsient väsib kiiresti, kogeb nõrkust (asteenia).

Sama juhtub ka keelega: see muutub kohmavaks, pakseneb ja seetõttu on patsiendil raske rääkida ja närida. Sidekoe hüpertroofia tõttu, mis põhjustab akromegaalia, nahk pakseneb, mis rõhutab veelgi luude liigset suurust. On ka erandeid higi ja rasvane näärmed, mis põhjustab hüperhüdroosi (suurenenud higistamine) ja seborröat. Mõnikord esineb ka hüpertrichoosi (suurenenud karvapõletus), eriti naistele naise peal, mis koos näo karmide omadustega, mis põhjustavad akromegaalia, annab talle maskuliinse välimuse.

Akromegaalia mõjutab ka siseorganeid. Splenomegaalia - nn ebanormaalne veresoonte ja siseorganite laienemine - süda, maks, neerud, põrn, tüümust ja endokriinsed näärmed. Eriti sageli (ja täpsemalt 1/3 kõigist juhtudest) on kilpnääre suurenenud, mõnikord difuusse hüperplaasia ja mõnikord struuna vormis.

Sageli on akromegaalia kaasas suguelundite funktsionaalsed häired, düsmenorröa (mõnikord ebaregulaarne, väga valus periood) või amenorröa (menstruatsiooni lõpetamine). Siiski suureneb seksuaalne vajadus haiguse algstaadiumis. Suurenevad välised suguelundid, meeste peenis, labiaiad ja naiste kliitori. Emakas, munasarjad ja munandid, vastupidi, läbivad vastupidise arengu või lakkavad olemast.

Kui akromegaalia ilmneb noores eas, on sageli selle varaseim ilming aeglane ja hiljem heteronüümne bitemporaalne hemianopsia (mõlema silma ühepoolne pimedus koos välise visuaalse väljalangemise poolega), mis on tingitud aju närvisüsteemi survest, st. närvide osad, mis pärinevad võrkkesta mõlemast välimisest poolest. Harvadel juhtudel mõjutab see ka sisemist visuaalset välja. Sellisel juhul on tegemist binaalse hemianoopia küsimusega.

Haiguse kulg

Akromegaalia kulg on alati krooniline, kõigil patsientidel on see erinev ja sõltub erinevatest kaasnevatest teguritest. Kõige raskematel juhtudel areneb hüpofüüsi kasvaja ja optilised närvid on kahjustatud. Selle tulemusena võib tekkida täielik pimedus; ka peavalud, kaalulangus, lihasnõrkus ja kahheksia.

Fotod akromegaaliaga patsientidest erinevatel eluetappidel

Mõnel juhul jätkub akromegaalia õrnalt, mingil hetkel see peatub ja ei edene edasi. Üldiselt kasvavad eosinofiilsed hüpofüüsi adenoomid aeglaselt. Esiteks esineb hüpopituitarismi kliinilisi tunnuseid (hüpofüüsi hormoonide suurenenud tootmine). Vaid hiljem saab tuumorirõhu mõju radiograafiliselt kindlaks määrata: Türgi sadulapiirkonna laiendus, kus hüpofüüsi ümbritsetakse. Selle tagajärjeks võib olla nägemise halvenemine ja ülalmainitud hemianoopia.

Kui kasvajat ei ravita, see kasvab ja võib põhjustada tõsiseid aju katastroofe, nagu verejooks ja surm. Ekosinofiilne adenoom akromegaalias võib häirida adenohüpofüüsi funktsiooni, tõrjuda või isegi täielikult hävitada, mis viib hüpofüüsi sekretoorse funktsiooni vähenemiseni (hüpopituitarism), mis lõpuks muutub haiguse ajal peamiseks probleemiks.

Akromegaalia tüsistused

Akromegaalia kõige sagedamini seotud haigus on reumaatiline kahjustus, peamiselt selgroo. Selle deformatsiooniga kaasneb õhupuudus ja südame-veresoonkonna süsteemi rikkumine. Selgroo röntgeniandmed sarnanevad pildile anküloseerivast spondüliidist (aksiaalse skeleti krooniline reumaatiline haigus, kuid ilma sukroiliaarsete liigeste kadumiseta).

Võimalik on ka jäsemete artroos, mis provotseerib akromegaalia. Selline reuma vorm võib põhjustada aeg-ajalt tugevat valu, kuigi ei pruugi esineda paikseid põletiku tunnuseid.

Akromegaalia südame-veresoonkonna tüsistused võivad olla väga rasked. Kardomegaalia (südame laienemine) splanchnomegalia puhul võib tähendada teisi südamehaigusi. Sageli on nende haiguste tagajärg hüpertensioon ja südame isheemiatõbi (südame globaalne või vasak pool). Sellisel juhul on see pöördumatu ja hüpofüüsi ektomiat (eemaldamist) enam ei mõjuta.

Patsient reageerib ravile halvasti. Selle ohtliku komplikatsiooni varajane ilmnemine juba südame-veresoonkonna süsteemi funktsioonide halvenemise esimestel märkidel on hüpofüüsi eemaldamise näidustus.

Diabeet ilmneb 22-40% kõigist akromegaalia juhtudest. Patsientidel on ka raske diabeet ilma atsidoosita. Tavaline ravi ei ole piisav, kuna selline tõsine haigus on eriti riskantne. Diabeedi esinemine akromegaaliaga annab märku haiguse progresseerumisest ja on signaali adekvaatseks raviks.

Akromegaalia diagnoos

Türgi sadulapiirkonnas kahtlustatava kasvajaga patsiendid, kellel on kliinilised tunnused ja laboratoorsed leiud, mis viitavad hüpofüüsi või bitemporaalse hemianopsia häiritud funktsioonile, peaksid läbima mitmeid muid uuringuid: uuring hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsiooni kohta, Türgi saduli ja nägemise ala.

Diagnoosi "akromegaalia" tegemiseks on palju meetodeid, millest arst valib need, mis aitavad kiiresti täpset diagnoosi teha. Tõsi, patsiendil, kellel on märke Türgi sadula suurenemisest, nägemishäiretest ja hüpofüüsi düsfunktsiooni kliinilistest või laboratoorsetest tunnustest, tuleb teha veel mõned testid.

Enamikul seni leitud hüpofüüsi kasvajatest on väga väikesed suurused (läbimõõduga alla 1 cm), millel on vähe kliinilisi sümptomeid. Need juhtumid on ilmselt puhtalt teaduslikud.

Kas on väärt lugematuid uuringuid, et veenduda, et need kahjustused ei vaja aktiivset meditsiinilist sekkumist? Muidugi on seda väärt, sest isegi väike hüpofüüsi kasvaja (microadenoma) võib spontaanselt kasvada, ja seda on raske öelda, millal see juhtub ja millised tagajärjed on. Erinevatel juhtudel on need väga erinevad ja sõltuvad kasvaja arengu omadustest. Seega, kui avastatakse hüpofüüsi mikrovõi, on soovitatav ravi või igal juhul pidev jälgimine.

Kolju diagnoosimine kompuutertomograafia abil on eriti oluline akromegaalia diagnoosimisel ja kasvaja uurimisel, sest nende abiga muutuvad Türgi sadul muutused, mis, nagu adenoom, pundub, muutub suuremaks ja sügavamaks.

Mis puudutab hüpofüüsi hormoonide taset akromegaalia diagnoosimisel, siis on vajalik vereanalüüs. Vere võetakse tühja kõhuga ja uuritakse somatotropiini sisaldust. Kui selle kontsentratsioon on suurenenud, kinnitatakse akromegaalia diagnoos.

Võimaliku diabeedi tuvastamiseks on soovitatav kontrollida ka glükoositaluvust. Oluline on määrata süsinikdioksiidi kõrvalekalle - see on ka tavaline sümptom. Sagedamini kui mistahes teise haiguse korral avaldub glükosuuria (glükoosi eritumine uriiniga), kõrge veresuhkru tase ja taluvuse vähenemine. Väga suur protsent akromegaaliaga patsientidest annab täieliku kliinilise pildi diabeedist. See toimub üsna rahulikult, diabeetiline atsidoos ja kooma harva esinevad.

Neerufunktsiooni häired ja suhkurtõvega seotud võrkkesta kahjustused on väga harvad.

Akromegaalia konkreetsete vormide diagnoosimine

Tüüpilistel juhtudel ei ole raske diagnoosida spetsiifilisi akromegaalia vorme, mida iseloomustab teatud tüüpi luu hüpertroofia.

Näiteks Pageti tõve puhul on tüüpiline kolju suurenemine põiksuunas, nina, keele ja huulte muutuste puudumine. Erinevalt kliinilisest akromegaaliast haarab hüpertroofia ainult distaalsed jäsemete segmendid, mida iseloomustavad muutused kolju näoosas ja tüüpilised naha ümmargused muutused. Lisaks ei ole neil osteopaatiatel hüpofüüsi kasvajate sümptomeid ega nägemishäireid.

Akromegaalia põhjused

Adenohüpofüüsi (eesmise hüpofüüsi) hüperfunktsioon on akromegaalia põhjus: tekib liiga palju somatotropiini, mis on haiguse iseloomulike ilmingute põhjuseks. Ülemäärane kasvuhormoon põhjustab lihaste, veresoonte ja elundite luu ja sidekoe ebanormaalset kasvu.

Seni ei ole teadlased suutnud täpselt kindlaks teha, milline tagajärg on akromegaalia. Viimastel aastatel on somatotropiini hüpertensioonist põhjustatud kliiniline sündroom seotud hüpofüüsi kasvajaga (adenoomiga). Mõnel juhul on see hüpofüüsi lihtne hüperfunktsioon. Adenoomide täielik eemaldamine suurendab oluliselt patsiendi taastumise võimalusi.

Ei ole raske ette kujutada, et selles punktis on ka vastupidised arvamused. Mõned usuvad, et vahendajate või hüpotalamuse aktiivsust reguleerivate mehhanismide funktsionaalsed häired on seletatavad adenoomiga, mille tagajärjel suureneb või väheneb somatotropiini sekretsioon. Asjaolu, et hormoonide vabanemine ei ole kõigi patsientide puhul sama (see väheneb glükoosi võtmisel ja suureneb insuliini manustamisel) ning et akromegaaliaga patsientidel on võimalik saavutada häid tulemusi ja vähendada hormoonide taset, manustades vahendajaga sarnaseid aineid, hüpotalamusega, tuleks siiski otsida.

Teisest küljest on patsiendi poolt ravikuuri käigus saadud ravimite ebastabiilne toime ja adenoomide eemaldamise tagajärjel tema poolse kaebuste järkjärguline lõpetamine tõenäolisem märk sellest, et haiguse esmane põhjus on paiknenud hüpofüüsi piirkonnas.

Võib-olla on mõttekas postuleerida mõlema teooria kehtivus. On võimalik, et hüpotalamuse düsfunktsioon mängib rolli tuumori moodustumise esimese etapi arengus ja järgmises etapis hüpofüüsi adenoomis reguleerimata hormooni sekretsiooni. Hormoonit tootvate kasvajate arengu ja iseloomu tunnused on väga erinevad. Ükski ravimeetod ei taga absoluutset edu. Enamik neist vähendab ajutiselt hüpofüüsi funktsiooni, segades ja hävitades ise närvirakke, mis lükatakse kõrvale optilisele chiasmile. Mõned stabiliseeruvad kõrgusel ja sageli ei ole patsiendid aastaid kurdavad. Samuti on huvitav, et mõnedel patsientidel kaotavad kuded tundlikkuse hormooni kõrge taseme suhtes ja paljude aastate jooksul ei edene akromegaalia põhjustavad kliinilised ilmingud.

Tüüpiline kaasnev haigus, mis kutsub esile akromegaalia, on diabeet. Nagu juba mainitud, kaasneb madala glükoositaluvusega üks kolmandik kõigist patsientidest tõelise diabeediga. Esmapilgul on raske öelda, mil määral suurendab somatotropiini tase mitte ainult glükoosi moodustumist, vaid ka hüperinsulinemiat. Mõned neist patsientidest kannatavad perekondliku diabeedi all, mida nõrgestab akromegaalia ravi, kuid mida üldse ei ravita.

Praegu on akromegaaliast tabanud patsientide surma põhjuseks tüsistused, mille mehhanism ei ole ikka veel täiesti selge. Need on südame ja veresoonte haigused, sealhulgas arteriaalne hüpertensioon. Hüpertensiooni põhjus, mis esineb umbes 20–50% juhtudest, ei ole teada, kuid näib olevat seotud naatriumi akumuleerumisega suurenenud somatotropiini sekretsiooni tõttu.

Kardiovaskulaarsed ja eriti vaskulaarsed probleemid, mis põhjustasid akromegaalia, ilmnesid peamiselt 40-aastastel patsientidel järgmistes vormides:

  • arteriaalne hüpertensioon;
  • kardioskleroos;
  • isoleeritud kardiomegaalia;
  • südamepuudulikkus koos stagnatsiooni tunnustega;
  • tserebrovaskulaarsed häired.

On ebaselge, kas suurenenud somatotropiini tase on ainus kardiopaatia põhjus. Paljudel patsientidel, kellel ei ole ühtegi teist kardiovaskulaarset haigust, näitasid ehhokardiograafilised uuringud (südame ultraheliuuring) vasaku vatsakese hüpertroofiat.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia on tõsine haigus, millel on palju negatiivseid tagajärgi ja võimalikke tüsistusi, mistõttu ravi peab määrama ja tegema ainult kogenud spetsialistid. Akromegaalia ravi võib olla:

  • radioloogiline;
  • terapeutiline;
  • kirurgiline

Akromegaalia kirurgiline ravi

Kui nägemispuudulikkus ja / või kasvaja ulatub kaugemale Türgi sadulast, on kirurgiline sekkumine selgelt näidustatud. Kõigil muudel juhtudel, kui kasvaja jääb kindlaksmääratud piirkonda (suurenemine Türgi sadulas, siiski kasvaja levitamiseta) või hüpofüüsi sees (ei ole märke Türgi saduli suurenemisest radioloogiliste uuringute ajal), on kirurgiline sekkumine vastuoluline.

Praegu, kui tegemist on kasvaja vastase võitlusega või endokriinse sündroomiga, siis on loomulikult näidatud adenoomide eemaldamist või hüpofüüsikumi, kui operatsiooni teostab kogenud neurokirurg, kellel on asjakohane varustus. Selline otsus tuleks teha asjakohaste näidustuste alusel, näiteks kui kasvaja kipub kasvama ja / või spontaanse paranemise märke ei ole. Loomulikult on kõige raskem otsustada, kas see võib piirduda ainult kasvaja eemaldamisega. On oht, et kasvajarakud jäävad, mis viib retsidiivi tekkeni.

Kui on vaja minna hüpofüsektoomiale, kui eemaldatakse palju terveid kudesid, võib tekkida hüpopituitarism koos vastavate tagajärgedega. Usaldusväärsete spetsialistide käes annab ravi kirurgilise protseduuri abil suurepäraseid tulemusi. 70% juhtudest täheldatakse täielikku ravimist (somatotropiini tase veres langeb normini) ja reeglina ei ole pärast operatsiooni vaja hüpopituitarismi hormonaalset ravi.

Akromegaalia radioloogiline ravi

Somatotropiini erituvate kasvajate radioloogilist ravi võib läbi viia tavapärase kiiritusravi abil. Akromegaalia raviga võib kaasneda ka kõrgepinge ravi või kontaktkiirgus radionukliide sisaldava suspensiooni süstimise teel. Kui mikrokirurgia ei olnud veel saavutanud oma praeguse arengu taseme, oli kiiritusravi kõige aktsepteeritavam meetod akromegaalia ravimiseks. Kuid kui kasvaja kasvas sellisel määral, et see tõusis Türgi sadulast kõrgemale ja avastati nägemispuudulikkus, astusid kirurgid skalpelli.

Akromegaalia ravi isotoopkiirgusega annab head tulemused, kuid seda piiravad tehnilised võimalused. Kui interstitsiaalne kiirgus kasutab radionukliide sisaldavaid nõelu, on ravitulemused paremad, kuid kõrvaltoimed on võimalikud. Täna on võimalik öelda selge südametunnistusega, et kiiritusravi (eriti koobaltkiirgus) on eelistatav juhtudel, kui puudub nägemispuudulikkus, kui räägime eakast patsiendist või patsiendist, kes on kirurgilise sekkumise korral vastunäidustatud.

Fotod akromegaaliaga patsientidest erinevatel eluetappidel

Enne kiiritusravi alustamist tuleb meeles pidada, et esimesed positiivse mõju märgid, millel on väga vähe erandeid, ilmuvad vaid 2-6 kuud pärast ravi lõppu ja ainult 2 aastat hiljem on tulemus täiesti selge. Selle aja jooksul võib akromegalia nii edeneda kui ka tühjaks jääda.

Akromegaalia terapeutiline ravi

Kasvava kasvaja leviku aeglustamise korral ei anna ravimite ravi tõenäoliselt mingeid tulemusi. Arvatakse, et organismi hormooni sünteesi saab teatud määral reguleerida, kuid isegi siin ei ole spetsialistide vahel üksmeelt.

Tuleb märkida, et varasemaid östrogeeni ja / või androgeenide akromegaalia ravimeetodeid peetakse nüüd vananenuks. Ainus ravim, mida saab kasutada olulise paranemise saavutamiseks, on bromokriptiin. Tavaliselt võetakse seda kombinatsioonis kiiritusraviga, et suurendada selle efektiivsust, samuti patsientide ravis, kellele operatsioon ei andnud soovitud tulemusi ja akromegaalia ei taandunud.

Õige ravi valimine

Vaatleme, milline on parim ravivõimalus, et akromegaalia väheneks igal konkreetsel juhul.

  • Progressiivse kasvajaga vormide puhul, millel on peavalu ja osaline või täielik nägemise kaotus, on vaja kiiret kirurgilist sekkumist.
  • Progressiivsete vormide puhul, millel on komplikatsioonid nagu kardiopaatia, diabeet ja reuma, on näidustatud akromegaalia intensiivne ravi, mis sõltuvalt astmest ja raskusest võib üksikjuhtudel olla kirurgiline või kiiritusravi.
  • Hiljuti tunnustatud vormide (pärast 50 aastat) korral, kui veresoonte haigusi ja vereringehäireid ei ole, on kiiritusravi sageli edukas ja võimaldab saavutada positiivseid tulemusi akromegaalia ravis.
  • Haiguse progresseerumise ilminguteta vormide puhul teostatakse regulaarset kontrolli ja pidevat jälgimist. Terapeutilisi meetmeid on võimalik tagasi lükata, kui kontrolltestide ajal ei suurene fosfori ja somatotropiini sisaldus veres ja kaltsiumis uriinis. Kui need arvud suurenevad, saate määrata bromokriptiini.

Akromegaalia edukaks raviks on vaja võimalikult kiiresti ühendust võtta kogenud arstiga, et vähendada tervisekahjustusi. Kui te kahtlustate seda tõsist haigust, peate võimalikult kiiresti ühendust võtma spetsialistiga ja ainult ta saab valida parima ravivõimaluse, võttes arvesse patsiendi individuaalseid omadusi.

Ravi tulemused

Eduka ravi tulemused viitavad sümptomite vähendamisele või lõpetamisele, kuid mõningad haiguse tagajärjel tekkinud muutused ja probleemid on igal juhul olemas. Vaatame, millised võivad olla akromegaalia ravi tulemused.

  • Düsmorfism (skeleti muutus) stabiliseerub, pehmete osade infiltratsioon on veidi vähenenud.
  • Bioloogilised sümptomid pehmenduvad. Metaboolsed kõrvalekalded vähenevad ja mõnikord kaovad täielikult, kuid somatotropiini sisaldus ei ole alati õige tasemeni jõudnud. Suhkurtõbi paraneb ja mõnel juhul on isegi glükoositaluvus täielikult normaliseeritud.
  • Kasvajaga seotud sümptomaatikat (peavalu, nägemise hägustumine) leevendatakse, paranemine toimub ja suuremal määral, seda varem ravi alustatakse.
  • Kardiovaskulaarse süsteemi tüsistused võivad peatuda, kuid enamikul juhtudel jäävad nad endiselt. • Liigeste ja jäsemete valu muutub nõrgemaks, kuid reumaatilised häired luudes ja liigestes jäävad.
  • Hüpofüsektoomia tulemusi saab hinnata vaid 3 kuud pärast operatsiooni. Sõltuvalt kliinilisest pildist otsustage, kas jätkata ravi. Selle kindlaksmääramiseks võetakse fosfori ja kaltsiumi puhul vereanalüüsid somatotropiini ja uriini tasemel. Kui kasvuhormooni tase on endiselt kõrge, on näidustatud täiendav kiiritusravi, mille efektiivsust tuleb pidevalt jälgida.
  • Postoperatiivsed tüsistused. Diabeet insipidus on sagedane, kuid mitte kõige tõsisem tüsistus. Eriti kuna see tavaliselt möödub. On võimalik, et hüpofüüsi ebaõnnestumine saabub. Selle funktsiooni kahjustamise ulatust saab kontrollida korrapäraste ajavahemike järel läbi viidud uuringutega. Vajalik on alati piisav asendusravi (puuduvate hormoonasendajate, näiteks kortikotroopse, türeotropiini, gonadotropiinide) määramine.

Prognoos

Akromegaalia prognoos ei ole alati halb: patsiendid võivad elada 20-30 aastat, sageli ilma haiguse ilmnemise ilmse sümptomita või peaaegu ilma nendeta, ning vaimselt mõistavad nad oma haigust. Täiskasvanueas esinevad tervisehäired on väga sarnased samas vanuses tervete inimeste tervisehäiretega, kuigi nende intensiivsus akromegaaliaga on suurem: reumaatilised valu, peavalu (sageli üsna talutav) ja üldine nõrkus.

Põhjus, miks patsiendi eluiga on märkimisväärselt vähenenud, ei ole nii palju kui sügav kasvaja on tunginud Türgi saduli piirkonda, kui hüpofüüsi düsfunktsiooni aste. Mõnel juhul on akromegaalia surma põhjuseks kahheksia, kuid enamik patsiente sureb südamepuudulikkuse, diabeedi või muude haiguste tõttu, mida keha nõrgenenud akromegaaliaga ei suuda immuunsüsteemiga toime tulla.

Akromegaalia: põhjused, esimesed nähud ja üldised sümptomid (foto), ravi

Acromegaly (inglise akromegaaliast) on haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise külje düsfunktsiooniga, millega kaasneb jäsemete patoloogiline laienemine, kolju, näoosa.

Inimesed, kes kannatavad selle haiguse all, on väga erinevad tervest inimesest.

Akromegaalia põhjustab liigse arvu somatotroopse hormooni (või alternatiivse kasvuhormooni) tootmine. Kasvhormoon (kasvuhormoon), mis on inimkehas vastutav luustiku kasvu eest, on seotud rasva põletamise suurendamisega täiskasvanutel ja hoiab ära selle ladestumise ning aitab kaasa ka vere glükoosisisalduse suurenemisele. Vastutab luude, kõhre ja sidekoe kasvu eest lapse kehas

Kaasaegne meditsiin on tõestanud, et pikaajaline somatotropiini suurenemine võib olla pulmonaarsete, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuse eelduseks.

Akromegaalia haigus mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 50 aastat, kui inimese füsioloogiline kasv lõpeb, harvadel juhtudel haigestuvad lapsed. Lastel avaldub kõige sagedamini akromegaalia kasv (gigantism).

Gigantism on skeleti luude kiire kasv lastel. Akromegaloidsete tunnuste esinemine esineb väga harva, võimalusel hormooni somatotropiini liigse produktsiooni korral.

Pärast 25 aastat, kui luud on juba täielikult moodustunud, suureneb kasvuhormooni sekretsiooni korral kõigepealt need organid, kus kõhre kude on domineeriv. Lisaks siseorganitele suurenevad ka näo osad. Selliseid näoomaduste muutusi nimetatakse akromegaliliseks.

Acromegalic nägu on patoloogiline muutus näoomadustes, mille väljanägemist põhjustavad endokriinsed häired. Seda iseloomustab näo väljaulatuvate osade suurenemine (nina, lõug, põsesarnad).

Enamik teadlasi usub, et haiguse esinemine ei sõltu soost, kuid on ka neid, kes näitavad, et naistel on suurem tundlikkus akromegaalia suhtes.

Erinevused akromegaaliast gigantismist?

Akromegaalia haiguse kohta ei ole palju teada, et haigust on vähe uuritud. Varem segati akromegaalia sümptomeid sellise haigusega nagu gigantism. Nende vahelised erinevused seisnevad selles, et gigantismi sümptomeid täheldatakse peamiselt noorukieas ja neid iseloomustab ebanormaalne lineaarne kasv. Ja akromegaalia hakkab arenema alles pärast inimese füsioloogilise kasvu lõpetamist.

Gigantismi korral on elundite, eriti luustiku kiire kasv. See on tingitud asjaolust, et noorukitel luudes esineb ikka veel sidekude kõhre rakkudest (kondrotsüüdid), mille tõttu kasvab luustiku lahutamatu osa pikkuses ja laiuses ühtlaselt. Gigantismi kahtluse korral saate tavaliselt rääkida, kui inimene on üle 2 meetri pikkune.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia peamine põhjus on enamasti kasvaja, hüpofüüsi adenoom. Vahetult asub hüpofüüsis ise kolju luuõõnes, seda osa nimetatakse ka Türgi sadulaks.

Samuti võib haiguse põhjustada järgmised põhjused:

  • kasvajad, nii healoomulised kui ka pahaloomulised;
  • peavigastus, kesknärvisüsteem;
  • kroonilised ja ägedad nakkushaigused (leetrid, gripp, punetised ja muud haigused);
  • pahaloomulised kasvajad vasakul esiosal;
  • süüfilis;
  • kaasasündinud kõrvalekalded;
  • hüpotalamuse patoloogia;
  • geneetiline eelsoodumus, haiguse risk suureneb, kui perekonnas on juhtumeid akromegaaliast.

Kui inimene põeb mitmeid nakkushaigusi mitu korda aastas, siis sellisel juhul suureneb akromegaalia oht mitu korda. Suurem osa kasvuhormoonist on toodetud öösel, mistõttu unetus ja unehäired võivad olla tõuke akromegaalia arenguks.

Sümptomid

Varajastes etappides on akromegaalia põhjustatud muutused peaaegu märkamatud. Kõige sagedamini võib haiguse algusest kuni diagnoosi tekkimiseni kuluda 5 kuni 10 aastat. Lastel on haiguse peamiseks sümptomiks näonägemuse muutus, kuid lõplik diagnoosimine ei ole vastuvõetav ainult väliste muutuste põhjal.

  • paresteesia (tundlikkuse häire tüüp);
  • apnoe (hingamise peatamine);
  • valu südames;
  • peavalud;
  • hirm valguse ees;
  • kuulmiskahjustus;
  • unehäired;
  • ülemise jäseme ja näo turse;
  • liigne higistamine;
  • valu liigestes ja seljas;
  • õhupuudus;
  • kilpnäärme laienemine, tema funktsioonide rikkumine.

Akromegaalia põhjustatud välised muutused:

  • ebanormaalne pikk;
  • käte, jalgade tõus (vt foto eespool);
  • näo osade laienemine (suur nina, keele laienemine sellisel määral, et sellele jäävad hammaste jäljed, suured lõualuuid väljaulatuvad; hammaste vahed; naha voldid otsmikul, laienenud nasolabiaalne klapp);
  • hääl muutus, karm ja karm;
  • seborröa ja selle tulemusena ebameeldiv lõhn.

Akromegaalias muutuvad siseorganid, skelett deformeerub, selg on painutatud, rindkere ja siseorganid muutuvad suuremaks. Muutused põhjustavad lihaste düstroofiat, mis põhjustab väsimust ja keha üldist impotentsust. Akromegaalia patsiendid suurendavad emaka, kilpnäärme ja seedetrakti kasvajate riski.

Akromegaalia etapid

Tänapäeval tõstavad teadlased esile neli akromegaalia vormi:

  1. Preakromegaliline - algstaadium, sümptomid on peaaegu puuduvad;
  2. Hüpertroofiline - haiguse peamised tunnused hakkavad ilmuma;
  3. Kasvaja - kasvaja hakkab kiiresti kasvama ja mõjutama lähedasi närvilõpmeid ja elundeid;
  4. Kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Kui hormonaalsed häired naistel on menstruaaltsükli ebaõnnestumine, võivad menstruatsioonid olla haruldased või kaovad täielikult. Harvadel juhtudel võib piimanäärmetest olla piima eritisi. Meestel väheneb potentsiaal või seksuaalne soov kaob täielikult. Nii meestel kui naistel on reproduktiivses osas probleeme.

Diagnostika

Kui ülaltoodud sümptomid ilmnevad, peate kohe pöörduma spetsialisti poole. Akromegaalia diagnoositakse somatomediin-C andmete vereanalüüsis. Täpse diagnoosi määramiseks peate läbima järgmised testid:

  • üldised vere- ja uriinianalüüsid;
  • biokeemiline analüüs (näiteks selleks, et teha kindlaks, kas tegemist on hüpofüüsi rikkumisega, viia läbi glükoosi test. Tavaliselt, kui annate inimesele suhkru abil klaasi vett, väheneb hormooni somatotropiini sisaldus veres. Aga akromegaaliaga patsient, selle hormooni tase, sõltumata välistest teguritest on veri pidevalt kõrge);
  • naistel, emaka, munasarjade ja endokriinsüsteemi ultrahelid;
  • pea röntgen, koljuosa, kus asub ajuripats;
  • CT, MRI, määrab hüpofüüsi kasvaja suuruse, progresseerumise;
  • nägemishäirete esinemise kontroll;
  • piltide uurimine viimase 5 aasta jooksul, muutuste võrdlemine.

Viivitatud seksuaalse arengu tõttu on naistel menstruatsiooni puudumine, meeste impotentsus, uuringud testosterooni koguse kohta meestel, naistel - östrogeen ja progesteroon.

Lastel on võimalik näha, et näoomadused on muutunud karmimaks, keha, käed ei ole lapse kasvuga proportsionaalsed. Akromegaalia ei diagnoosita ainult väliste muutuste põhjal, sest kehaosade, näo, käte suurenemine võib olla teiste haiguste sümptomid, näiteks:

  • gigantism;
  • osteoartropaatia;
  • Pageti tõbi.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud somatotroopse hormooni sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele. Pärast kasvuhormooni vähendamist patsiendil paraneb mitte ainult üldine heaolu, vaid ka eluiga.

Akromegaalia ravi viiakse läbi järgmistes valdkondades:

  • ravimid (ravimid);
  • kiirmeetod, gammakiired;
  • operatsiooni.

Millised ülaltoodud meetodid on igal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.

Narkomaania ravi

Kui akromegaalia spetsialist määras ravimeid, mis pärsivad kasvuhormooni tootmist, näiteks:

  • somatostatiin, efektiivne haiguse varajaste sümptomite korral;
  • dopamiini agonistid, on ravimi toime suunatud kasvuhormooni pärssimisele.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Narkootikumide ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis.

Kiiritusravi

Esimest kiiritusravi rakendati 1909. aastal Pariisis. Tavaliselt kasutab see meetod prootonravi ja gamma-ravi. Gammakiired kiirgavad kasvaja paiknemise piirkonda. Kuid kiirmeetodil on tohutu puudus, somatotroopse hormooni normaliseerumine toimub alles pärast enam kui 5 aastat. Seetõttu kasutatakse seda meetodit äärmuslikel juhtudel, kui operatsioon ja ravimid ei toonud õiget tulemust. Kiiritusravi vastunäidustuseks võib olla:

  • "tühja türgi sadula" olemasolu;
  • adenoomide lähedus optiliste närvide suhtes.

Operatsioon

Kõige efektiivsemaks peetakse operatsiooni akromegaalia ravis.

Kui adenoom on saavutanud suure suuruse, on arstiabi ebaefektiivne, sel juhul on vaja teha ilma kirurgilise sekkumiseta. Kasvaja eemaldamine viiakse läbi endoskoopilise tehnikaga. Operatsiooni näidustus on nägemise kiire halvenemine, mis näitab haiguse kiiret arengut.

Kirurgiline sekkumine on efektiivne väikeste adenoomide puhul. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul on võimalik retsidiivi. Eduka ravi protsent on sel juhul äärmiselt väike. Hiiglasliku kasvaja suurusega toimingud viiakse läbi kahes etapis, operatsioonide vahel mitme kuu järel. Operatsiooni edu sõltub neurokirurgi kogemusest. Pärast operatsiooni on äärmiselt harv, et komplikatsioonid, nagu meningiit, nägemishäired, on võimalikud ja surm on võimalik.

Acromegaly raseduse ajal

Maailma praktikas esineb juhtumeid, kus rasedus on soodne, haiguse leevendamise perioodil, samuti naistel, kes võtsid oktreotiidi enne rasedust. Kuid on oht somatotroopse hormooni taasalustamiseks. Seetõttu peab naine raseduse ajal olema arsti pideva järelevalve all.

Patsiendi prognoos

Patsiendi seisundi parandamine sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja õige ravi määramisest. Kui haigusel lastakse triivida, progresseerub haigus, pahaloomulise kasvaja oht suureneb ja surm on võimalik. Vähenenud eluiga, enamikel juhtudel ei ela 60 aastat.

Akromegaalia ravimine ei ole väga tõhus ilma õige toitumise ja õige elustiili järgimata. Luude tugevdamiseks on soovitatav kasutada nii palju kaltsiumi sisaldavaid toiduaineid. Östrogeeni sisaldavad tooted võivad pärssida somatotroopse hormooni tootmist.

Ennetamine

Et kaitsta ennast sellise kohutava haiguse eest nagu akromegaalia, peate tegema järgmised ennetusmeetmed:

  • vältida traumaatilist ajukahjustust;
  • õigeaegne ninaneelu infektsioonide ravimine;
  • süüa korralikult ja täielikult;
  • regulaarsed arstid, esimestel märkidel, konsulteerivad endokrinoloogiga.

Kuid kõigi ülalnimetatud ennetusmeetmete järgimine ei taga 100% -list kaitset akromegaalia vastu.

Isikud, kellel on akromegaalia

Kuulsate avalike inimeste seas on haiguse akromegaalia vedajaid üsna vähe. Sellest hoolimata on nad edukad, töötavad, teevad asju, mida nad armastavad.

Hea näide akromegaaliast on Türgi elanik Sultan Kosen. Selle kõrgus on 2,51 cm, kõrgeim inimene maailmas elas 1918-1940. Tema kõrgus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sündis Vene impeeriumis 1875. aastal, tema kõrgus oli 285 cm, kaalus 182 kg, jalgade pikkus 51 cm, palm oli 31 cm, suri 34-aastaselt, eeldatavasti kopsuhaigusest.

Akromegaaliaga korvpallurid:

  • Cheno-Irgushi korvpallur, Nõukogude rahvusmeeskonna liige Uvais Akhtaev, tema kõrgus on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Nõukogude korvpallur 237 cm kasvuga;
  • Gheorghe Mureshan sportlane Rumeeniast, kasvuga 231 cm;

Paljud kuulsad sportlased on akromegaalia kandjad. Nende hulgas on:

  • Brasiilia segatud võitluskunstide kunstnik Antonio Silva. Antonioil on suur lõug ja jalad.
  • Andre Giant on kuulus maadleja, kelle kasv oli 2,24 cm, 240 kg.
  • Ameerika näitleja Richard Keel tema kõrgus -218 cm;
  • Televisiooni esitlejad Prantsuse vene päritolu kaksikud Bogdanov;
  • Ameerika näitleja Matthew McGrory oli tema kõrgus -229 cm
  • Big Show näitleja ja maadleja kasvuga 2,13 cm;
  • Suur Kali, kelle kõrgus on 2,16 cm.

Kõige kuulsam acromegalia patsient on kuulus prantsuse võitleja, maailmameister Maurice Tiyet. Haiguse progresseerumise tõttu ei suutnud Maurice täita oma unistust saada advokaadiks. Vähesed inimesed teavad, kuid Maurice on Shreki koomiksikunsti prototüüp.

Venemaal on kõige kuulsam akromegaalia vedaja professionaalne poksija ja poliitik Nikolai Valuev. Ühel ajal oli tal operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks.

Sügelevad suguelundid naistel

Dieet-pillid