Akromegaalia - mis see on? Fotod, põhjused ja ravi

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab suurenenud somatotroopse hormooni (STH) sekretsioon, skeletiluude ebaproportsionaalne kasv, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade suurenemine, samuti siseorganid, metaboolsed häired.

Akromegaalia esinemissagedus meestel ja naistel on sama, sagedamini haige üle 30-aastased. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni ilmnemisel noores eas, enne kasvu lõppu on täheldatud skeleti luude proportsionaalset kiirenenud kasvu, areneb gigantism (kasv kuni 190 cm).

Mõnikord kaasneb avatud kasvu tsoonidega lastel selle hormooni liigne sekretsioon akromegaloidi omaduste ilmnemisega või akromegaalia arenguga.

Põhjused

Miks areneb akromegaalia ja mis see on? Akromegaalia on sündroom, mis tekib hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre küpsemist ja luustumist tingitud somatotropiini (kasvuhormooni) üleproduktsiooni. Haigusele on iseloomulik luude, siseorganite ja pehmete kudede, eriti keha perifeersete osade (jäsemed, pea, nägu) järkjärguline patoloogiline kasv.

Akromegaalia põhjused enamikus kliinilistes juhtumites põhjustavad GH ülemäärast sekretsiooni - see on hüpofüüsi adenoom, mis asub piirkonnas, mis vastutab kasvuhormooni tootmise eest. Kõige sagedamini põhjustab kasvaja areng Gs-alfa valgu geeni mutatsiooni. See mutantvalk stimuleerib pidevalt adenülaattsüklaasi ensüümi, mis toob kaasa somatotropiini tootvate rakkude suurenenud kasvu ja selle tulemusena selle tootmise suurenemise.

Healoomuliste kasvajate puudumisel hüpofüüsi näärmete kudedes võib akromegaalia põhjustada:

  • kolju vigastused;
  • patoloogiline rasedus;
  • ägedad ja kroonilised infektsioonid (nt leetrid, gripp jne);
  • vaimne kahju;
  • tuumorid, mis paiknevad kesknärvisüsteemis;
  • vasaku frontaalse lõuna pahaloomulised kasvajad;
  • epidermaalne entsefaliit;
  • suured paaktsüstid, mis tulenevad peavigastustest või nakkushaigustest;
  • kaasasündinud või omandatud süüfilis.

Väärib märkimist, et kannatanud trauma ei ole iseenesest akromegaalia põhjus, see võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.

Akromegaalia sümptomid

Sümptomid ilmnevad üsna aeglaselt ja nende kasv toimub järk-järgult. Selle haiguse diagnoosimiseks kulub reeglina umbes kümme aastat pärast esimeste haiguse tunnuste ilmnemist. Akromegaalia puhul sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.

Eksperdid tuvastavad järgmised haiguse vormid:

  • preakromegalilised - sümptomid praktiliselt puuduvad;
  • hüpertroofiline - peamine osa haiguse tunnustest;
  • kasvaja - kasvaja kasv mõjutab lähedasi närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
  • kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Akromegaalia subjektiivsete sümptomite esinemissagedus arsti kasutamisel on järgmine:

  • käte ja jalgade tõus - 100%;
  • välimuse muutus - 100%
  • peavalu - 80%,
  • paresteesia - 71%,
  • liiges- ja seljavalu - 69%,
  • higistamine - 62%,
  • menstruatsioonihäired - 58%,
  • üldine nõrkus ja puue - 54%,
  • kaalutõus - 48%,
  • libiido ja tugevuse vähenemine - 42%,
  • nägemishäired - 36%,
  • unisus päevas - 34%,
  • hypertrichosis - 29%,
  • südamelöök ja õhupuudus - 25%.

Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu näoomaduste karmistamisele, käte ja jalgade suurenemisele, kyfoskolioosile ning juuste ja naha muutustele. Üleilmsete kaarte, zygomaatiliste luude ja lõua suurenemise tulemusena muutub patsiendi nägu järsemaks. Näo pehmed kuded hüpertroofia, mis viib nina ja kõrvade, huulte suurenemiseni. Nahk pakseneb, ilmuvad sügavad voldid (eriti pea taga), reeglina on naha pind õline (õline seborröa).

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamishäire).

Keel ja interdentaalsed ruumid (diastema) suurenevad, areneb prognoos, mis purustab hammustust. Kolju, eriti näo, luude märgatav kasv. Käed on laiad, sõrmed on paksenenud ja näivad lühenenud. Ka käte nahk on paksenenud, eriti palmiku pinnal. Jalgade laius suureneb ja kalkulaadi kasvu tõttu suureneb pikkus, kantava kinga suurus suureneb.

Jäsemete nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli koos rikkaliku hüpertrikoosiga. Sageli on sõrmede paresteesiad ja tuimus. Haiguse kaugelearenenud juhtumite korral esineb erinevusi skeletil.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Kõik akromegaaliaga patsiendid näitasid veres kõrge somatotroopse hormooni sisaldust. Lisaks laboratoorsetele testidele näidatakse patsiendil ka teisi diagnostilisi meetodeid:

  • kolju radiograafia;
  • MRI;
  • CT-skaneerimine;
  • endokrinoloogiga konsulteerimine.

Mitme akromegaalia juhtumi diagnoos ei saa põhineda üksnes patsiendi välimuse muutumisel. See on tingitud asjaolust, et näojoonte, jäsemete ja kehaosade suurenemine on teiste haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Pageti tõbi.

Seetõttu on äärmiselt oluline läbi viia mitmeid täiendavaid uuringuid akromegaalia tunnustega. Eelkõige võib röntgenkuva abil ilmneda Türgi sadula suuruse suurenemine ja tomograafia aitab selle tõelist põhjust määrata. Lisaks tuleb läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.

Akromegaalia: foto

Nagu akromegaalia põdejad näevad välja, pakume üksikasjalikke fotosid.

Kuulsad inimesed selle haigusega

Kronoloogilises järjekorras:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, kes on sündinud Prantsuse perekonnas Uralsis; Shreki prototüüp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk.
  • Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) - vene päritolu prantsuse kaksikud, televisiooni esitlejad, kosmosefüüsika populariseerijad.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.

Loe lähemalt wikipedias.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravimeetmete eesmärk on kõrvaldada hüpofüüsi kasvuhormooni suurenenud sekretsioon, vähendades kliiniliste sümptomite ilmnemist ja kõrvaldades sellised haigussümptomid nagu peavalu, nägemishäired jne.

See saavutatakse hüpofüüsi adenoomide kiire eemaldamisega, interstitsiaal-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega, radioaktiivse ütri, kulla või iriidiumi implanteerimisega hüpofüüsi, krüogeensesse hüpofüüsi ja ravimiteraapiase (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Pärast somatotropiini taseme langust mitte ainult ei tunne patsient paremini, vaid ka tema eluiga suureneb. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline suurenemine viib kopsude, südame-veresoonkonna ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuseni.

Igal juhul mängib akromegaalia õigeaegne ravi väga olulist rolli, kuna selle puudumine on aktiivse tööealise patsiendi varajase puudega ja enneaegse suremuse tõenäosuse suurenemisega.

Prognoos

Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivse ja tööealise patsiendi puude, suurendab enneaegse suremuse riski. Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu.

Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Akromegaalia: põhjused, sümptomid ja ravi

Akromegaalia on hüpofüüsi haigus, mis on seotud kasvuhormooni, somatotropiini suurenenud toodanguga, mida iseloomustab luustiku ja siseorganite suurenenud kasv, näojoonte ja teiste kehaosade suurenemine ning ainevahetushäired. Haigus teeb debüüdi, kui organismi normaalne ja füsioloogiline kasv on lõppenud. Alguses on selle põhjustatud patoloogilised muutused vaevalt märgatavad või üldse mitte märgatavad. Akromegaalia areneb pikka aega - selle sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt 5–7 aastat möödub haiguse esimeste sümptomite ilmumisest diagnoosini.

Täiskasvanud inimesed kannatavad akromegaalia all: reeglina on nii mehed kui naised 40–60 aastat.

Somatotropiini mõju inimese elunditele ja kudedele

Kasvuhormooni - somatotropiini - sekretsiooni viib läbi hüpofüüsi. Seda reguleerib hüpotalamus, mis vajaduse korral toodab somatostatiini neurosecrets (pärsib somatotropiini tootmist) ja somatoliberiini (aktiveerib selle).

Inimestel tagab somatotroopne hormoon lapse skeleti lineaarse kasvu (s.o selle pikkuse kasvu) ja vastutab luu- ja lihaskonna süsteemi õige moodustumise eest.

Täiskasvanutel osaleb somatotropiin ainevahetuses - see on väljendunud anaboolse toimega, stimuleerib valgu sünteesi protsesse, aitab vähendada rasvkoe nahka ja suurendab selle põlemist, suurendab lihaste ja rasva massi suhet. Lisaks reguleerib see hormoon süsivesikute ainevahetust, mis on üks kontrainsulaarseid hormone, see tähendab glükoosi taseme tõstmist veres.

On tõendeid, et kasvuhormooni mõju on ka immunostimuleeriv ja suurenenud kaltsiumi luude imendumine.

Akromegaalia arengu põhjused ja mehhanismid

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni. Lisaks võib haigus tekkida siis, kui:

  • hüpotalamuse patoloogia, mis põhjustab somatoliberiini suurenenud tootmist, t
  • insuliinisarnase kasvufaktori suurenenud tootmine;
  • suurenenud kudede tundlikkus kasvuhormooni suhtes;
  • somatotropiini patoloogiline sekretsioon siseorganites (munasarjad, kopsud, bronhid, seedetrakti organid) - ektoopiline sekretsioon.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket.

On tõestatud, et need, kelle sugulastel on ka see patoloogia, kannatavad sagedamini akromegaalia all.

Akromegaalia morfoloogilisi muutusi iseloomustab siseorganite kudede hüpertroofia (mahu ja massi suurenemine), nende sidekoe kasv - need muutused suurendavad heaolu ja pahaloomuliste kasvajate tekkimise riski patsiendi kehas.

Akromegaalia kliinilised ilmingud

Selle haiguse subjektiivsed tunnused on:

  • käte, jalgade laienemine;
  • individuaalsete näojoonte suuruse suurenemine - suured kulmud, nina, keel (hammaste trükitud), suurenenud väljaulatuv alumine lõualuu meelitab tähelepanu; hammaste vahele ilmuvad lüngad, otsmikul naha voldid, nasolabiaalne klapp muutub sügavamaks, hammustus muutub;
  • kõne kõvenemine;
  • peavalud;
  • paresteesia (tuimus, nõelamine, ronimine keha erinevates osades);
  • seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus;
  • higistamine;
  • ülemise jäseme ja näo turse;
  • väsimus, vähenenud jõudlus;
  • peapööritus, oksendamine (on märkimisväärse hüpofüüsi kasvaja suurema intrakraniaalse rõhu tunnused);
  • jäsemete tuimus;
  • menstruatsioonihäired;
  • seksuaalse soovi ja tugevuse vähenemine;
  • ähmane nägemine (kahekordne nägemine, hirm ereda valguse eest);
  • kuulmiskaotus ja lõhn;
  • piima väljavool piimanäärmetest - galaktorröa;
  • korduv valu südames.

Akromaegiat põdevate isikute objektiivne uurimine, arst leiab järgmised muudatused:

  • jällegi pöörab arst tähelepanu näohoolduse ja jäsemete suuruse suurenemisele;
  • skeleti deformatsioonid (selgroo kõverus, tünnikujuline - laienenud anteroposteriori suuruses - rindkere, laienenud vaheruumid);
  • näo ja käte turse;
  • higistamine;
  • hirsutism (naiste juuste kasv meestel);
  • kilpnäärme, südame, maksa ja teiste elundite suuruse suurenemine;
  • proksimaalne müopaatia (s.t muutused keha keskele lähedalt paiknevates lihastes);
  • kõrge vererõhk;
  • mõõtmised elektrokardiogrammil (nn akromegaloidse südame sümptomid);
  • kõrgenenud prolaktiini tase veres;
  • ainevahetushäired (veerandil patsientidest ilmnevad diabeedi sümptomid, resistentsed (resistentsed, tundlikud) glükoosi alandava ravi, sealhulgas insuliini manustamise suhtes).

10-st 10-st akromegaaliaga patsiendist on täheldatud uneapnoe sündroomi sümptomeid. Selle tingimuse olemus seisneb selles, et ülemiste hingamisteede pehmete kudede hüpertroofia tõttu ja hingamiskeskuse häiritud toimimise tõttu inimestel peatub une ajal lühiajaline hingamine. Patsient ise üldjuhul isegi ei kahtlusta neid ning patsiendi sugulased ja sõbrad pööravad sellele sümptomile tähelepanu. Nad tähistavad öise norskamise, mis on pauside poolt katkenud, mille jooksul patsiendi rindkere hingamisteede liikumine sageli puudub. Need pausid kestavad mitu sekundit, pärast mida ärkab patsient äkki üles. Öösel on nii palju ärkamisi, et patsient ei saa piisavalt magada, tunneb ülekoormatud, tema meeleolu halveneb, ta muutub ärritavaks. Lisaks sellele on patsiendi surmaoht, kui üks peatumisharjumustest viibib.

Arengu varajases staadiumis ei põhjusta akromegaalia patsiendile ebamugavust - mitte väga tähelepanelikud patsiendid ei märka isegi kohe keha ühe või teise osa suurenemist. Haiguse progresseerumisel sümptomid muutuvad tugevamaks, ilmnevad lõpuks südamepuudulikkuse, maksa ja kopsupuudulikkuse sümptomid. Sellistel patsientidel on ateroskleroosi ja hüpertensiooni tekkimise risk suurusjärgus suurem kui neil, kes ei kannata akromegaaliast.

Kui lapsel tekib hüpofüüsi adenoom, kui tema luustiku kasvualad on veel avatud, hakkavad nad tugevalt kasvama - haigus ilmneb gigantismiga.

Akromegaalia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoosimine

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
  • harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine.

Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia

Akromegaalia on iidsetest aegadest teadaolev haigus, mida iseloomustab keha üksikute osade patoloogiline suurenemine, mis on seotud suurenenud somatotroopse hormooni toodanguga, mida nimetatakse ka kasvuhormooniks.

Haigus esineb kõige sagedamini pärast keha kasvu lõpetamist 20-40 aasta jooksul mõlema soo isikutel ja see väljendub käte ja jalgade suurenemises, näojoonte hüpertrofeeritud tõusus. Akromegaalia sümptomid ilmnevad püsiva peavalu ja liigesevalu, reproduktiivse funktsiooni halvenemise tõttu. Väga sageli põhjustab vere somatotroopse hormooni taseme tõus tõsiste kardiovaskulaarsete, kopsu- või vähihaiguste ja varase suremuse tekkimist.

See on üsna haruldane haigus ja seda diagnoositakse miljonilt inimeselt 40 inimeselt, see algab märkamatult ja toimub järk-järgult ning muutub märgatavaks umbes 7 aastat pärast selle esinemist.

Mis see on?

Acromegalia (kreeka keelest Ἄκρος - jäseme ja kreeka keeles. Μέγας - large) - eesmise hüpofüüsi düsfunktsiooniga (adenohüpofüüs) seotud haigus; kaasneb käte, jalgade, kolju, eriti selle näoosa jne suurenemine (laienemine ja paksenemine).

Akromegaalia tekib tavaliselt pärast keha kasvu; areneb järk-järgult, kestab aastaid. See on tingitud liigse somatotroopse hormooni kogusest. Sarnane hüpofüüsi aktiivsuse rikkumine varases eas põhjustab gigantismi (kui ravimata jätta, võib gigantism lõpuks langeda koos akromegaaliaga).

Akromegaalia puhul on täheldatud peavalu, väsimust, vaimsete võimete nõrgenemist, nägemishäireid, sageli meestel impotentsust ja menstruatsiooni lõpetamist naistel. Ravi - hüpofüüsi operatsioon, kiiritusravi, kasvuhormooni tootmist vähendavate hormonaalsete ravimite kasutamine (bromokriptiin, lanreotiid).

Kuulsad akromegaaliaga inimesed

Kronoloogilises järjekorras

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Ameerika sõdur, ajakirjanik ja filmitegija. Tõenäoliselt (kuigi mitte täpselt) põhjustas haigus esimese maailmasõja ajal sinepimürgistuse. Näitlejaks saades mängis õudusfilmides kole roisto.
  • Tiille, Maurice (1903−1954) - Prantsuse maadleja, kes on sündinud prantsuse keele uraalides; Shreki prototüüp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - Ameerika näitleja 2,18 m pikk [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
  • Streiken, Karel (sündinud 1948) on Hollandi iseloomulik näitleja 2,13 m pikk.
  • Igor ja Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; s. 1949) on vene päritolu prantsuse kaksikud, televisiooni esitlejad ja kosmosefüüsika populariseerijad [7].
  • Big Show (sünd. 1972) - Ameerika maadleja ja näitleja 2,13 m pikk.
  • McGrory, Matthew (1973–2005) - Ameerika näitleja, kelle kasv on 2,29 meetrit.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (sünd. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.
  • Suur Kali (sünd. 1972) - India maadleja, näitleja, jõuallikas kasv 2,16 m.
  • António Silva (sünd. 1979) on Brasiilia segatud võitluskunstide võitleja.

Akromegaalia arengu mehhanism ja põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) viib läbi hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon-skeleti ja lineaarse kasvu moodustumist, samas kui täiskasvanutel kontrollib see süsivesikute, rasva ja vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiaalseid neurosecretes: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Tavaliselt kõigub somatotropiini sisaldus veres päeva jooksul, saavutades maksimaalse taseme varahommikul. Akromegaaliaga patsientidel ei ole ainult GH kontsentratsiooni suurenemine veres, vaid ka selle sekretsiooni normaalse rütmi häirimine. Erinevatel põhjustel ei ole hüpofüüsi eesmise raku rakud hüpotalamuse reguleeriva mõju all ja hakkavad aktiivselt prolifereeruma. Hüpofüüsi rakkude proliferatsioon toob kaasa healoomulise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi tekkimise, mis toodab jõuliselt somatotropiini. Adenoomide suurus võib ulatuda mitme sentimeetri kaugusele ja ületada näärme enda suurust, surudes ja hävitades normaalseid hüpofüüsi rakke.

45% -l akromegaaliaga patsientidest toodavad hüpofüüsi kasvajad ainult somatotropiini, 30% -liselt toodavad nad lisaks prolaktiini, ülejäänud 25% -ni eritavad nad luteiniseerivaid, folliikuleid stimuleerivaid kilpnääret stimuleerivaid A-alaühikut. 99% -l on hüpofüüsi adenoom akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide teket põhjustavad tegurid on kraniocerebraalsed vigastused, hüpotalamuse kasvajad, sinuste krooniline põletik (sinusiit). Teatav roll akromegaalia arengus antakse pärilikkusele, kuna haigus esineb sagedamini sugulastel.

Lapsepõlves ja noorukieas põhjustab GH pidev kasvunägemine gigantismi, mida iseloomustab liigne, kuid suhteliselt proportsionaalne luude, elundite ja pehmete kudede suurenemine. Luustiku füsioloogilise kasvu ja luustumise lõppedes arenevad akromegaalia tüübi häired - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite suurenemine ja iseloomulikud ainevahetushäired. Akromegaalia põhjustab siseorganite parenhüümi ja stroma hüpertroofiat: südame, kopsude, kõhunäärme, maksa, põrna, soolte. Sidekoe levik viib nende elundite sklerootiliste muutusteni, suurendab healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate, sealhulgas endokriinsete, tekkimise riski.

Akromegaalia sümptomid

Somatotroopse hormooni liigne sisaldus veres põhjustab patsiendil järgmised muutused:

  • Aurikeste, ninaotsiku, huulte, põsesarnade suurenemine;
  • Karmistavad näoomadused;
  • Hammustuste muutus hammaste lahknevuse ja hambaravi välimuse tõttu;
  • Keele suurenemine (patsiendi keele akromegaalia uurimisel võib täheldada hammaste jälgi);
  • Kõri ja sidemete hüpertroofia, mis põhjustab patsiendi hääle muutumise (karm ja madal);
  • Sõrmede paksenemine, suurendades kolju suurust.

Kõik need muutused patsiendi kehas esinevad järk-järgult ja märkamatult, mis põhjustab talle mitmesuguse suurusega mütside, kindade ja kingade vahetamise. Lisaks on patsiendil oluline skeleti deformatsioon: selgroo kõverus, rindkere muutus (muutub tünnikujuliseks), ribide laienemine. Sidekude kasvab kõikidel elunditel, mis muudab patsiendi liikumised piiratud ja piiratud. Samuti on akromegaaliaga patsientidel metaboolsete protsesside halvenemise tõttu suurenenud rasvade eritumine ja higinäärmete aktiivsuse suurenemine.

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti. Statistika kohaselt on kolmandikul akromegaaliaga patsientidest kõrgenenud vererõhk ja hingamiskeskuse talitlushäired, mille tagajärjel esineb sageli apnoe rünnakuid (ajutine hingamishäire).

Reproduktiivse süsteemi organites on täheldatud väljendunud muutusi. Akromegaaliaga, menstruaaltsükli ebaõnnestumiste, viljatuse korral on täheldatud piima eritumist piimanäärmetest, mis ei ole seotud laktatsiooniperioodiga. Umbes kolmandikul akromegaaliaga meestest on vähenenud seksuaalne soov ja erektsioonihäired.

Haiguse progresseerumisel ja hüpofüüsi adenoomide suurenedes süvenevad haiguse kliinilised sümptomid: patsient kaebab kahekordse nägemise, valguse hirmu, kuulmislanguse, pearingluse, paresteesia ja jäsemete tuimusena.

Etapid

Haigus kulgeb neljas etapis, millest igaüks iseloomustab teatud protsesse.

  • Esialgses promikromaalse staadiumis on sümptomid väga nõrgad ja neid on harva avastatud. Diagnoos on võimalik ainult aju arvutitomograafia ja vere somatotroopse hormooni taseme näitajate alusel.
  • Hüpertroofilises staadiumis väljenduvad akromegaalia sümptomid.
  • Kasvaja staadiumis ilmnevad kasvajaga külgnevate aju piirkondade kokkusurumise sümptomid. Suurenenud koljusisene rõhk, närvisüsteemi ja silmade häired.
  • Kahheksia staadium on haiguse viimane faas, mida iseloomustab akromegaaliast tingitud ammendumine.

Diagnostika

Arst kahtlustab seda patoloogiat juba patsiendi kaebuste, haiguse ajaloo (mitu aastat kestnud sümptomite iseloomu) ja patsiendi objektiivse uurimise tulemuste põhjal (visuaalse uuringu käigus pöörab ta tähelepanu laienenud kehaosadele, palpatsioon näitab siseorganite patoloogilisi mõõtmeid). Diagnoosi kinnitamiseks määratakse patsiendile täiendavad diagnostikameetodid:

  • somatotroopse hormooni tase veres tühja kõhuga ja pärast glükoosi võtmist (akromegaalia all kannataval isikul suureneb somatotropiini tase alati - ka tühja kõhuga; pärast glükoosi võtmist määratakse hormooni tase veel kolm korda - 30 minuti, 1,5 ja 2 tunni pärast; terves kehas pärast glükoosi võtmist väheneb somatotroopse hormooni sisaldus veres ja akromegaalia puhul vastupidi, see suureneb);
  • harvemini testid türo- või somatoliberiiniga, mis stimuleerivad kasvuhormooni tootmist, või katse bromokriptiiniga, mis pärsib selle sekretsiooni akromegaalia all kannatavatel inimestel;
  • insuliinisarnase kasvufaktori määramine - IGF-1 (selle aine kontsentratsioon vereplasmas peegeldab päevas sekreteeritava somatotroopse hormooni kogust; kui IGF-1 on kõrgenenud, on see usaldusväärne märk akromegaaliast).

Kasvuhormooni taseme kindlaksmääramisel on oluline meeles pidada, et selle sekretsiooni tipp tervel inimesel esineb öösel ja akromegaalia puhul see piik puudub.

Akromegaalia diagnoosi kinnitavad uuringu instrumentaalse meetodi tulemused - kolju radiograafia: kujutises kuvatakse suurenenud Türgi sadul. Otsese hüpofüüsi adenoomi nägemiseks antakse patsiendile arvutuslik või magnetresonantsuuring.

Kui patsiendil esineb nägemise halvenemise kaebusi, määratakse talle silmaarstiga konsulteerimine. Uuringu käigus leitakse viimane akromegaaliale iseloomulike visuaalsete väljade kitsenemine. Kui patsient teeb kaebusi konkreetse siseorgani patoloogia kohta, määratakse talle individuaalselt täiendavad uuringumeetodid.

Kahtlustatava akromegaalia diagnoosimine peaks toimuma hüpotüreoidismi ja Pageti tõve korral.

Akromegaalia (vt foto) - patsiendi eriline välimus. Akromegaalia peamised sümptomid on patsiendi välimuse muutumine ja keha eri osade suurus:

Tagajärjed

Akromegaalia oht tema tüsistustes, mida täheldavad peaaegu kõik siseorganid. Sagedased tüsistused:

  • närvisüsteemi häired;
  • endokriinsüsteemi patoloogiad;
  • mastopaatia;
  • emaka fibroidid;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • soolestiku polüübid
  • isheemiline haigus;
  • südamepuudulikkus;
  • arteriaalne hüpertensioon.

Naha puhul on olemas sellised protsessid:

  • nahavoltide karmistamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Sellele patoloogiale iseloomulike visuaalsete ja kuulmisfunktsioonide rikkumine võib põhjustada patsiendi täielikku kurtust ja pimedust. Lisaks on need muutused pöördumatud!

Akromegaalia suurendab paljudel juhtudel pahaloomuliste kasvajate ja siseorganite erinevate patoloogiate tekke ohtu. Teine ohtlik komplikatsioon akromegaalia patsiendi elus on respiratoorse seiskumise sündroom, mis esineb peamiselt une seisundis.

Seepärast peaks patsient, kes tahab oma elu päästa, esimeste akromegaalia ilmingutega, otsima kvalifitseeritud spetsialisti - endokrinoloogi - professionaalset abi!

Akromegaalia ravi

Selle haiguse peamised ravimeetodid on kolm. Tegemist on akromegaalia, kiiritusravi ja kirurgia raviga. Ravi peab läbi viima kvalifitseeritud arst.

Akromegaalia ravimist teostavad kaks ravimirühma, mis pärsivad GH sünteesi.

Loodusliku somatostatiini analoogid

Somatostatiin on hormoonne aine, mis tekitab kõhunäärmes hüpotalamuse ja delta rakke. See inhibeerib hüpotalamuses somatotroopse vabastava hormooni sekretsiooni, samuti kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi eesmises sääres.

Sellesse rühma kuuluvad ravimid on sandostatiin (oktreotiid), sandostatiin-LAR (oktreotiid-LAR) ja somatuliin (lanreotiid).

Akromegaalia ravi somatostatiini analoogidega aitab kaasa haiguse sümptomite kiirele taandumisele, somatotropiini taseme langusele. Kasvaja suurus väheneb.

Selle rühma ravimeid kasutatakse neljal juhul akromegaaliaga:

  • Esmane ravi. Eriti kehtib see eakate ja nende puhul, kes keeldusid operatsioonist või on sellega vastunäidustatud;
  • Preoperatiivne ravi, et kiiresti eemaldada kliinilised sümptomid, vähendada olemasoleva kasvaja mahtu ja eemaldada see;
  • Patsientidel, kes läbisid kiiritusravi koos sellega, et saavutada positiivne ja efektiivsem tulemus;
  • Kirurgilise sekkumise ebatõhususega.

Somatostatiin on hormoon, seega on selle toime süsteemne, see tähendab kogu kehale. Kõrvaltoimete riski vähendamiseks peaksid need ravimid välja kirjutama arst iga patsiendi kohta eraldi.

Somatostatiini analoogid on kirjeldatud haiguse raviks kõige sagedamini kasutatav ravimite rühm.

Dopamiini agonistid

Kuigi selle rühma ravimid vähendavad GH taset, eriti kui patsiendil on segakasvaja, on raske saavutada piisavat kontrolli haiguse üle, kasutades ainult neid.

Akromegaalia puhul kasutatakse selliseid dopamiini agoniste nagu bromokriptiin, abergiin, hvinagolid, kabergoliin.

Praegu kasutatakse kirjeldatud haiguse raviks dopamiini agoniste, kui esineb segatud kasvaja, samuti somatotropinoomide mõõduka funktsionaalse aktiivsusega või somatostatiini analoogide ebapiisava efektiivsusega.

Teised ravimeetodid, nagu juba mainitud, hõlmavad tuumori kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi. Kasutatakse ka kasvajate krüodestruktsiooni.

Samuti tuleb tingimata läbi viia sümptomaatiline ravi, tekkinud sekundaarsete patoloogiate ravi. Näiteks kasutatakse valuvaigisteid peavalu, antihüpertensiivsete ravimite - vererõhu alandamiseks, hüpoglükeemiliste ravimite - kõrvaldamiseks, kui ilmnevad diabeedi sümptomid jne.

Akromegaalia ravi peab olema põhjalik ja arsti järelevalve all.

Ennetamine

Et vältida akromegaalia arengut, nõuavad arstid järgima järgmisi soovitusi.

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • nakkushaiguste õigeaegne ravi;
  • konsulteerige ainevahetushäirete arstiga;
  • ravida hingamissüsteemi elundeid mõjutavaid haigusi põhjalikult;
  • testida perioodiliselt somatotropiini indikaatoreid profülaktilistel eesmärkidel.

Akromegaalia on haruldane ja ohtlik haigus, mis on täis mitmeid komplikatsioone. Kuid õigeaegne diagnoosimine ja pädev, piisav ravi võimaldab saavutada stabiilse remissiooni ja naasta patsiendi täielikku, tuttavat elu!

Prognoos

Haiguse tulemus on ammendumine (kahheksia). Sobiva ravi puudumisel, ebasoodsate kulgude ja varase algusega (noorel), on patsientide eluiga 3-4 aastat. Aeglasel arengul ja soodsal rajal võib inimene elada 10 kuni 30 aastat.

Õigeaegse ravi korral on elu prognoos soodne, taastumine on võimalik. Patsientide puue on piiratud.

Akromegaalia - foto, põhjused, esimesed sümptomid ja haiguse ravi

Akromegaalia on patoloogiline sündroom, mis areneb hüpofüüsi poolt pärast epifüüsi kõhre luustumist hüpofüüsi hüperproduktsiooni tõttu. Sageli segatakse akromegaalia gigantismiga. Aga kui gigantism tekib lapsepõlvest, saavad ainult täiskasvanud haigestuda akromegaaliaga ja visuaalsed sümptomid ilmuvad ainult 3-5 aastat pärast keha ebaõnnestumist.

Mis on akromegaalia: haiguse kirjeldus

Akromegaalia on haigus, mille puhul kasvuhormooni (somatotropiini) produktsioon suureneb, sel juhul rikutakse skeleti ja siseorganite proportsionaalset kasvu, lisaks on olemas metaboolne häire.

Somatropiin suurendab valgu struktuuride sünteesi järgmiste funktsioonide täitmisel:

  • aeglustab valkude lagunemist;
  • kiirendab rasvarakkude konversiooni;
  • vähendab rasvkoostiste ladestumist nahaalusesse koesse;
  • suurendab suhet lihasmassi ja rasvkoe vahel.

Väärib märkimist, et hormooni tase sõltub otseselt vanuse indikaatoritest, seega täheldatakse suurimat somatropiini kontsentratsiooni esimestel eluaastatel kuni umbes kolm aastat ja selle maksimaalne produktsioon toimub üleminekuperioodil. Öösel suurenes somatotropiin oluliselt, nii et unehäired põhjustavad selle vähenemist.

See juhtub nii, et närvisüsteemi haigused mõjutavad hüpofüüsi või mõnel muul põhjusel keha ebaõnnestub ja somatotroopne hormoon toodetakse liigses koguses. Algväärtuses on see oluliselt suurenenud. Kui see juhtub küpses eas, kui aktiivsed kasvualad on juba suletud, ähvardab see akromegaalia.

Põhjused

95% juhtudest on akromegaalia põhjuseks hüpofüüsi kasvaja - adenoom või somatotropinoom, mis tagab suurenenud kasvuhormooni sekretsiooni ning selle ebaühtlase voolamise verre.

Pärast kasvu lõpetamist hakkab arenema akromegaalia. Järk-järgult pikema aja jooksul sümptomid suurenevad ja ilmnevad muutused välimuses. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Reeglina areneb akromegaalia pärast kesknärvisüsteemi vigastusi, nakkuslike ja mitteinfektsiooniliste põletikuliste haiguste teket. Teatav roll pärandi arengus.

Sümptomid ja foto akromegaalia

Akromegaalia areneb üsna aeglaselt, mistõttu selle esimesed sümptomid jäävad sageli tähelepanuta. Ka see funktsioon muudab patoloogia varase diagnoosimise väga raskeks.

Fotol on näol akromegaalia iseloomulik sümptom.

Eksperdid tuvastavad peamised hüpofüüsi akromegaalia sümptomid:

  • sagedased peavalud, mis on tavaliselt põhjustatud intrakraniaalse rõhu suurenemisest;
  • unehäired, väsimus;
  • fotofoobia, kuulmiskaotus;
  • aeg-ajalt pearinglus;
  • ülemise jäseme ja näo turse;
  • väsimus, vähenenud jõudlus;
  • seljavalu, liigesevalu, liigeste piiratud liikuvus, jäsemete tuimus;
  • higistamine;

Kasvuhormooni suurenenud tase põhjustab akromegaalia patsientidel iseloomulikke muutusi:

  • Keele, süljenäärmete ja kõri paksenemine viib hääle toonuse vähenemiseni - see muutub kurtumaks, tundub karm;
  • tõmbluu suurenemine;
  • lõualuu;
  • kulmakaar;
  • kõrva hüpertroofia;
  • nina;
  • huuled

See muudab näoomadused karmimaks.

Karkass deformeerub, rindkere laieneb, ristlõike ruumid laienevad ja selg on painutatud. Kõhre ja sidekoe kasv viitab liigeste liikuvuse piiramisele, nende deformatsioonile, liigesevalu tekkimisele.

Suurendades sisemisi organeid patsiendi suuruses ja mahus, suureneb lihasdüstroofia, mis viib nõrkuse, väsimuse ja töövõime kiire vähenemiseni. Südamelihase hüpertroofia ja südamepuudulikkus arenevad kiiresti.

Haiguse arengu etapid

Akromegaalia iseloomustab pikk, pikaajaline kursus. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest akromegaalia arengus on mitmeid etappe:

  1. Prokromegaalia - iseloomustab kõige varasemad märgid, seda avastatakse üsna harva, sest sümptomid ei ole väga väljendunud. Kuid selles staadiumis on võimalik diagnoosida akromegaalia aju arvutitomograafia abil, samuti somatotropiini taset veres;
  2. Hüpertroofiline staadium - täheldatakse akromegaalia väljendunud sümptomeid.
  3. Kasvaja: seda iseloomustavad läheduses paiknevate struktuuride kahjustuste sümptomid ja talitlushäired. See võib olla nägemisorganite häire või suurenenud koljusisene rõhk.
  4. Viimane etapp on kahheksia staadium, millega kaasneb keha vähenemine akromegaalia tõttu.

Aja jooksul läbige kõik vajalikud ennetavad arstlikud läbivaatused, mis aitavad haigust varases staadiumis tuvastada.

Inimese tüsistused

Akromegaalia oht tema tüsistustes, mida täheldavad peaaegu kõik siseorganid. Sagedased tüsistused:

  • närvisüsteemi häired;
  • endokriinsüsteemi patoloogiad;
  • mastopaatia;
  • emaka fibroidid;
  • polütsüstiliste munasarjade sündroom;
  • soolestiku polüübid
  • isheemiline haigus;
  • südamepuudulikkus;
  • arteriaalne hüpertensioon.

Naha puhul on olemas sellised protsessid:

  • nahavoltide karmistamine;
  • tüükad;
  • seborröa;
  • liigne higistamine;
  • hüdradeniit.

Diagnostika

Kui ilmnevad esimesed akromegaalia sümptomid, võtke diagnoosimiseks ja täpseks diagnoosimiseks kohe ühendust kvalifitseeritud arstiga. Akromegaalia diagnoositakse vereanalüüsi andmete põhjal IGF-1 tasemel (somatomediin C). Normaalsetes tingimustes on soovitatav läbi viia provokatiivne test glükoosi koormusega. Selleks proovitakse akromegaalia kahtlusega patsienti iga 30 minuti järel 4 korda päevas.

Diagnoosi kinnitamiseks ja põhjuste otsimiseks toimige järgmiselt.

  1. Vere ja uriini üldine analüüs.
  2. Vere biokeemiline analüüs.
  3. Kilpnäärme, munasarjade, emaka ultraheli.
  4. Türgi sadula kolju ja piirkonna röntgen (luu moodustumine koljus, kus asub ajuripats) - Türgi sadula või ümbersõidu suurus suureneb.
  5. Hüpofüüsi ja aju piirkondade CT-skaneerimine kohustusliku kontrastse või MRI-ga ilma kontrastita
  6. Oftalmoloogiline uuring (silma kontroll) - patsientidel on nägemisteravuse vähenemine, piiratud nägemisväljad.
  7. Patsiendi fotode võrdlev uuring viimase 3-5 aasta jooksul.

Akromegaalia ravi

Vahel on arstid sunnitud kasutama kirurgilisi meetodeid akromegaalia ravimiseks. See juhtub tavaliselt siis, kui moodustunud kasvaja muutub liiga suureks ja surub ümbritsevat ajukoe.

Ettevalmistused

Hüpofüüsi akromegaalia konservatiivne ravi on ravimite kasutamine, mis pärsivad somatropilise hormooni tootmist. Tänapäeval kasutatakse selleks kahte ravimirühma.

  • Üks rühm - somatostiini analoogid (Sandotastatin, Somatulin).
  • Teine rühm - dopamiini agonistid (Parloder, Abergin).

Kirurgiline ravi (operatsioon akromegaaliaga)

Kui adenoom on saavutanud märkimisväärse suuruse või haigus progresseerub kiiresti, ei piisa ravimiravi üksi - sel juhul koheldakse patsienti koheselt. Ulatuslike kasvajate puhul viiakse läbi kaheastmeline operatsioon. Samal ajal eemaldatakse kõigepealt kraniaalkarbis paiknev kasvaja osa ja mõne kuu pärast eemaldatakse hüpofüüsi adenoomijäägid nina kaudu.

Operatsiooni otsene näidustus on kiire nägemise kaotus. Kasvaja eemaldatakse spenoidluu kaudu. 85% -l patsientidest pärast kasvaja eemaldamist täheldatakse märgatavalt somatotropiini taseme langust kuni indikaatorite normaliseerumiseni ja haiguse stabiilse remissioonini.

Kiiritusravi

Akromegaalia kiiritusravi on näidustatud ainult siis, kui kirurgiline sekkumine on võimatu ja ravimiteraapia on ebaefektiivne, sest pärast seda, kui see on teostatud hilinenud toime tõttu, toimub remissioon alles pärast mitmeid aastaid ning kiiritusjärgsete tüsistuste risk on väga suur.

Prognoos

Selle patoloogia prognoos sõltub ravi õigeaegsusest ja õigsusest. Akromegaalia kõrvaldamiseks võetavate meetmete puudumine võib põhjustada töövõimetuse ja aktiivse vanuse patsientide puude ning suurendada suremuse riski.

Acromegaly vähendab eeldatavat eluiga: 90% patsientidest ei ela 60 aastat. Surm esineb tavaliselt südame-veresoonkonna haiguste tõttu. Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on paremad väikeste adenoomide korral. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul suureneb nende ägenemiste sagedus järsult.

Ennetamine

Akromegaalia ennetamine on suunatud hormonaalsete häirete varajasele avastamisele. Kui normaliseerite aja jooksul suurenenud somatotroopse hormooni sekretsiooni, võite vältida patoloogilisi muutusi siseorganites ja välimuses ning põhjustada stabiilse remissiooni.

Ennetamine hõlmab järgmiste soovituste järgimist:

  • vältida traumaatilisi peavigastusi;
  • konsulteerige ainevahetushäirete arstiga;
  • ravida hingamissüsteemi elundeid mõjutavaid haigusi põhjalikult;
  • Lastele ja täiskasvanutele mõeldud toit peaks olema täielik ja sisaldama kõiki vajalikke tervislikke koostisosi.

Akromegaalia: põhjused, esimesed nähud ja üldised sümptomid (foto), ravi

Acromegaly (inglise akromegaaliast) on haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise külje düsfunktsiooniga, millega kaasneb jäsemete patoloogiline laienemine, kolju, näoosa.

Inimesed, kes kannatavad selle haiguse all, on väga erinevad tervest inimesest.

Akromegaalia põhjustab liigse arvu somatotroopse hormooni (või alternatiivse kasvuhormooni) tootmine. Kasvhormoon (kasvuhormoon), mis on inimkehas vastutav luustiku kasvu eest, on seotud rasva põletamise suurendamisega täiskasvanutel ja hoiab ära selle ladestumise ning aitab kaasa ka vere glükoosisisalduse suurenemisele. Vastutab luude, kõhre ja sidekoe kasvu eest lapse kehas

Kaasaegne meditsiin on tõestanud, et pikaajaline somatotropiini suurenemine võib olla pulmonaarsete, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varajase suremuse eelduseks.

Akromegaalia haigus mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 50 aastat, kui inimese füsioloogiline kasv lõpeb, harvadel juhtudel haigestuvad lapsed. Lastel avaldub kõige sagedamini akromegaalia kasv (gigantism).

Gigantism on skeleti luude kiire kasv lastel. Akromegaloidsete tunnuste esinemine esineb väga harva, võimalusel hormooni somatotropiini liigse produktsiooni korral.

Pärast 25 aastat, kui luud on juba täielikult moodustunud, suureneb kasvuhormooni sekretsiooni korral kõigepealt need organid, kus kõhre kude on domineeriv. Lisaks siseorganitele suurenevad ka näo osad. Selliseid näoomaduste muutusi nimetatakse akromegaliliseks.

Acromegalic nägu on patoloogiline muutus näoomadustes, mille väljanägemist põhjustavad endokriinsed häired. Seda iseloomustab näo väljaulatuvate osade suurenemine (nina, lõug, põsesarnad).

Enamik teadlasi usub, et haiguse esinemine ei sõltu soost, kuid on ka neid, kes näitavad, et naistel on suurem tundlikkus akromegaalia suhtes.

Erinevused akromegaaliast gigantismist?

Akromegaalia haiguse kohta ei ole palju teada, et haigust on vähe uuritud. Varem segati akromegaalia sümptomeid sellise haigusega nagu gigantism. Nende vahelised erinevused seisnevad selles, et gigantismi sümptomeid täheldatakse peamiselt noorukieas ja neid iseloomustab ebanormaalne lineaarne kasv. Ja akromegaalia hakkab arenema alles pärast inimese füsioloogilise kasvu lõpetamist.

Gigantismi korral on elundite, eriti luustiku kiire kasv. See on tingitud asjaolust, et noorukitel luudes esineb ikka veel sidekude kõhre rakkudest (kondrotsüüdid), mille tõttu kasvab luustiku lahutamatu osa pikkuses ja laiuses ühtlaselt. Gigantismi kahtluse korral saate tavaliselt rääkida, kui inimene on üle 2 meetri pikkune.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia peamine põhjus on enamasti kasvaja, hüpofüüsi adenoom. Vahetult asub hüpofüüsis ise kolju luuõõnes, seda osa nimetatakse ka Türgi sadulaks.

Samuti võib haiguse põhjustada järgmised põhjused:

  • kasvajad, nii healoomulised kui ka pahaloomulised;
  • peavigastus, kesknärvisüsteem;
  • kroonilised ja ägedad nakkushaigused (leetrid, gripp, punetised ja muud haigused);
  • pahaloomulised kasvajad vasakul esiosal;
  • süüfilis;
  • kaasasündinud kõrvalekalded;
  • hüpotalamuse patoloogia;
  • geneetiline eelsoodumus, haiguse risk suureneb, kui perekonnas on juhtumeid akromegaaliast.

Kui inimene põeb mitmeid nakkushaigusi mitu korda aastas, siis sellisel juhul suureneb akromegaalia oht mitu korda. Suurem osa kasvuhormoonist on toodetud öösel, mistõttu unetus ja unehäired võivad olla tõuke akromegaalia arenguks.

Sümptomid

Varajastes etappides on akromegaalia põhjustatud muutused peaaegu märkamatud. Kõige sagedamini võib haiguse algusest kuni diagnoosi tekkimiseni kuluda 5 kuni 10 aastat. Lastel on haiguse peamiseks sümptomiks näonägemuse muutus, kuid lõplik diagnoosimine ei ole vastuvõetav ainult väliste muutuste põhjal.

  • paresteesia (tundlikkuse häire tüüp);
  • apnoe (hingamise peatamine);
  • valu südames;
  • peavalud;
  • hirm valguse ees;
  • kuulmiskahjustus;
  • unehäired;
  • ülemise jäseme ja näo turse;
  • liigne higistamine;
  • valu liigestes ja seljas;
  • õhupuudus;
  • kilpnäärme laienemine, tema funktsioonide rikkumine.

Akromegaalia põhjustatud välised muutused:

  • ebanormaalne pikk;
  • käte, jalgade tõus (vt foto eespool);
  • näo osade laienemine (suur nina, keele laienemine sellisel määral, et sellele jäävad hammaste jäljed, suured lõualuuid väljaulatuvad; hammaste vahed; naha voldid otsmikul, laienenud nasolabiaalne klapp);
  • hääl muutus, karm ja karm;
  • seborröa ja selle tulemusena ebameeldiv lõhn.

Akromegaalias muutuvad siseorganid, skelett deformeerub, selg on painutatud, rindkere ja siseorganid muutuvad suuremaks. Muutused põhjustavad lihaste düstroofiat, mis põhjustab väsimust ja keha üldist impotentsust. Akromegaalia patsiendid suurendavad emaka, kilpnäärme ja seedetrakti kasvajate riski.

Akromegaalia etapid

Tänapäeval tõstavad teadlased esile neli akromegaalia vormi:

  1. Preakromegaliline - algstaadium, sümptomid on peaaegu puuduvad;
  2. Hüpertroofiline - haiguse peamised tunnused hakkavad ilmuma;
  3. Kasvaja - kasvaja hakkab kiiresti kasvama ja mõjutama lähedasi närvilõpmeid ja elundeid;
  4. Kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Kui hormonaalsed häired naistel on menstruaaltsükli ebaõnnestumine, võivad menstruatsioonid olla haruldased või kaovad täielikult. Harvadel juhtudel võib piimanäärmetest olla piima eritisi. Meestel väheneb potentsiaal või seksuaalne soov kaob täielikult. Nii meestel kui naistel on reproduktiivses osas probleeme.

Diagnostika

Kui ülaltoodud sümptomid ilmnevad, peate kohe pöörduma spetsialisti poole. Akromegaalia diagnoositakse somatomediin-C andmete vereanalüüsis. Täpse diagnoosi määramiseks peate läbima järgmised testid:

  • üldised vere- ja uriinianalüüsid;
  • biokeemiline analüüs (näiteks selleks, et teha kindlaks, kas tegemist on hüpofüüsi rikkumisega, viia läbi glükoosi test. Tavaliselt, kui annate inimesele suhkru abil klaasi vett, väheneb hormooni somatotropiini sisaldus veres. Aga akromegaaliaga patsient, selle hormooni tase, sõltumata välistest teguritest on veri pidevalt kõrge);
  • naistel, emaka, munasarjade ja endokriinsüsteemi ultrahelid;
  • pea röntgen, koljuosa, kus asub ajuripats;
  • CT, MRI, määrab hüpofüüsi kasvaja suuruse, progresseerumise;
  • nägemishäirete esinemise kontroll;
  • piltide uurimine viimase 5 aasta jooksul, muutuste võrdlemine.

Viivitatud seksuaalse arengu tõttu on naistel menstruatsiooni puudumine, meeste impotentsus, uuringud testosterooni koguse kohta meestel, naistel - östrogeen ja progesteroon.

Lastel on võimalik näha, et näoomadused on muutunud karmimaks, keha, käed ei ole lapse kasvuga proportsionaalsed. Akromegaalia ei diagnoosita ainult väliste muutuste põhjal, sest kehaosade, näo, käte suurenemine võib olla teiste haiguste sümptomid, näiteks:

  • gigantism;
  • osteoartropaatia;
  • Pageti tõbi.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud somatotroopse hormooni sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele. Pärast kasvuhormooni vähendamist patsiendil paraneb mitte ainult üldine heaolu, vaid ka eluiga.

Akromegaalia ravi viiakse läbi järgmistes valdkondades:

  • ravimid (ravimid);
  • kiirmeetod, gammakiired;
  • operatsiooni.

Millised ülaltoodud meetodid on igal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.

Narkomaania ravi

Kui akromegaalia spetsialist määras ravimeid, mis pärsivad kasvuhormooni tootmist, näiteks:

  • somatostatiin, efektiivne haiguse varajaste sümptomite korral;
  • dopamiini agonistid, on ravimi toime suunatud kasvuhormooni pärssimisele.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Narkootikumide ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis.

Kiiritusravi

Esimest kiiritusravi rakendati 1909. aastal Pariisis. Tavaliselt kasutab see meetod prootonravi ja gamma-ravi. Gammakiired kiirgavad kasvaja paiknemise piirkonda. Kuid kiirmeetodil on tohutu puudus, somatotroopse hormooni normaliseerumine toimub alles pärast enam kui 5 aastat. Seetõttu kasutatakse seda meetodit äärmuslikel juhtudel, kui operatsioon ja ravimid ei toonud õiget tulemust. Kiiritusravi vastunäidustuseks võib olla:

  • "tühja türgi sadula" olemasolu;
  • adenoomide lähedus optiliste närvide suhtes.

Operatsioon

Kõige efektiivsemaks peetakse operatsiooni akromegaalia ravis.

Kui adenoom on saavutanud suure suuruse, on arstiabi ebaefektiivne, sel juhul on vaja teha ilma kirurgilise sekkumiseta. Kasvaja eemaldamine viiakse läbi endoskoopilise tehnikaga. Operatsiooni näidustus on nägemise kiire halvenemine, mis näitab haiguse kiiret arengut.

Kirurgiline sekkumine on efektiivne väikeste adenoomide puhul. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul on võimalik retsidiivi. Eduka ravi protsent on sel juhul äärmiselt väike. Hiiglasliku kasvaja suurusega toimingud viiakse läbi kahes etapis, operatsioonide vahel mitme kuu järel. Operatsiooni edu sõltub neurokirurgi kogemusest. Pärast operatsiooni on äärmiselt harv, et komplikatsioonid, nagu meningiit, nägemishäired, on võimalikud ja surm on võimalik.

Acromegaly raseduse ajal

Maailma praktikas esineb juhtumeid, kus rasedus on soodne, haiguse leevendamise perioodil, samuti naistel, kes võtsid oktreotiidi enne rasedust. Kuid on oht somatotroopse hormooni taasalustamiseks. Seetõttu peab naine raseduse ajal olema arsti pideva järelevalve all.

Patsiendi prognoos

Patsiendi seisundi parandamine sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja õige ravi määramisest. Kui haigusel lastakse triivida, progresseerub haigus, pahaloomulise kasvaja oht suureneb ja surm on võimalik. Vähenenud eluiga, enamikel juhtudel ei ela 60 aastat.

Akromegaalia ravimine ei ole väga tõhus ilma õige toitumise ja õige elustiili järgimata. Luude tugevdamiseks on soovitatav kasutada nii palju kaltsiumi sisaldavaid toiduaineid. Östrogeeni sisaldavad tooted võivad pärssida somatotroopse hormooni tootmist.

Ennetamine

Et kaitsta ennast sellise kohutava haiguse eest nagu akromegaalia, peate tegema järgmised ennetusmeetmed:

  • vältida traumaatilist ajukahjustust;
  • õigeaegne ninaneelu infektsioonide ravimine;
  • süüa korralikult ja täielikult;
  • regulaarsed arstid, esimestel märkidel, konsulteerivad endokrinoloogiga.

Kuid kõigi ülalnimetatud ennetusmeetmete järgimine ei taga 100% -list kaitset akromegaalia vastu.

Isikud, kellel on akromegaalia

Kuulsate avalike inimeste seas on haiguse akromegaalia vedajaid üsna vähe. Sellest hoolimata on nad edukad, töötavad, teevad asju, mida nad armastavad.

Hea näide akromegaaliast on Türgi elanik Sultan Kosen. Selle kõrgus on 2,51 cm, kõrgeim inimene maailmas elas 1918-1940. Tema kõrgus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sündis Vene impeeriumis 1875. aastal, tema kõrgus oli 285 cm, kaalus 182 kg, jalgade pikkus 51 cm, palm oli 31 cm, suri 34-aastaselt, eeldatavasti kopsuhaigusest.

Akromegaaliaga korvpallurid:

  • Cheno-Irgushi korvpallur, Nõukogude rahvusmeeskonna liige Uvais Akhtaev, tema kõrgus on 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, Nõukogude korvpallur 237 cm kasvuga;
  • Gheorghe Mureshan sportlane Rumeeniast, kasvuga 231 cm;

Paljud kuulsad sportlased on akromegaalia kandjad. Nende hulgas on:

  • Brasiilia segatud võitluskunstide kunstnik Antonio Silva. Antonioil on suur lõug ja jalad.
  • Andre Giant on kuulus maadleja, kelle kasv oli 2,24 cm, 240 kg.
  • Ameerika näitleja Richard Keel tema kõrgus -218 cm;
  • Televisiooni esitlejad Prantsuse vene päritolu kaksikud Bogdanov;
  • Ameerika näitleja Matthew McGrory oli tema kõrgus -229 cm
  • Big Show näitleja ja maadleja kasvuga 2,13 cm;
  • Suur Kali, kelle kõrgus on 2,16 cm.

Kõige kuulsam acromegalia patsient on kuulus prantsuse võitleja, maailmameister Maurice Tiyet. Haiguse progresseerumise tõttu ei suutnud Maurice täita oma unistust saada advokaadiks. Vähesed inimesed teavad, kuid Maurice on Shreki koomiksikunsti prototüüp.

Venemaal on kõige kuulsam akromegaalia vedaja professionaalne poksija ja poliitik Nikolai Valuev. Ühel ajal oli tal operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks.

Kuidas võtta kalaõli: näpunäiteid

Maksakahjustus