Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia: arengu, ravi ja prognoosi põhjused

40-60-aastaselt esineb sageli demüeliniseerivat polüneuropaatiat. See kuulub haiguste rühma - neuromuskulaarsed patoloogiad.

See mõjutab naisi kaks korda vähem kui mehed. Seda iseloomustab käte ja jalgade motoorse aktiivsuse vähenemine paralüüsini, tundlikkuse vähenemine. Õigeaegne diagnoosimine, varajane alustamine ja regulaarne ravi on elu prognoosid üsna soodsad.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Autoimmuunsete tegurite poolt põhjustatud müeliini mantli järkjärgulist hävimist nimetatakse demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks. Haigus on looduses korduv. Selle avastamise keskmine vanus on 47 aastat. Siiski on kirjeldatud juhtumeid ja varajasi esinemisi. Kõige raskem kursus on tüüpiline üle 50-aastastele inimestele. Nad tajuvad ka ravimiravi halvemana.

Patoloogia toob kaasa teatud arvu perifeersete närvide kaotuse, edastades motoorse aktiivsuse ja sensoorsete arusaamadega seotud signaale. Seljaaju ja aju jäävad terveks.

Kursuse olemus võimaldab meil rääkida haiguse kolmest vormist - akuutsest, subakuutsest ja kroonilisest. Esimene iseloomustab patoloogia kiiret, isegi kiiret arengut. Et sümptomid ilmuksid täielikult, on vaja kuni neli nädalat.

Subakuut progresseerub aeglasemalt, sümptomid ilmnevad ja kasvavad kuue kuu jooksul. Aastate jooksul on tekkinud krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia. Selle kursus on peidetud, peaaegu tundmatu.

Polüneuropaatia arengu laad sõltub närvipõletiku liigist. Sensatsioonide tajumise ja edastamise eest vastutavate närvikiudude lüüasaamisega räägivad nad tundlikust polüneuropaatiast. Mootori kiudude kahjustumise korral - mootoril. Kombineeritud kahjustus viitab sellele, et tekib sensoorne-motoorne patoloogia. On ka vegetatiivne vorm.

Neuroni pika protsessi kehavigastused võimaldavad rääkida aksonaalsest vormist. Müeliini hävitamine on umbes demüeliniseeriv. Mõnel juhul eraldatakse isoleeritud, akson-demüeliniseeriv patoloogia.

Haiguse kulg võib toimuda ebatüüpilisel ja klassikalisel kujul.

Klassikalise kahjustusega kaasneb jäsemete kõikide osade nõrkuse suurenemine ja nende tundlikkuse vähenemine. Sümptomite suurenemine toimub astmetes.

Ebatüüpilist iseloomustab jalgade, jalgade, käsivarte, käte lihaste asümmeetriline kahjustus. Mõnikord on jäsemete teatud osade, näiteks õla või alaselja, kohalikud rikkumised. See vorm hõlmab häireid, mis on ainult tundlikud või ainult motoorne närvid.

Arengumehhanism

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia arengu aluseks on mitme teguri kombinatsioon:

  1. Tõsised olukorrad, vigastused, haigused (vähk, diabeet), inimese vaimne ja emotsionaalne kurnamine ning ammendumine.
  2. Infektsiooni allaneelamine, milles on inimese valkudega sarnane valk.
  3. Geneetiline eelsoodumus.

Tegurite, närviprotsesside, nende müeliini mantli koosmõjul hävitatakse või müeliini tootmine väheneb. Milline neist protsessidest on patsiendil esmane, sõltub erinevatest põhjustest ja ei ole alati ilmne. Näiteks on foolhappe ja teatud vitamiinide puudulikkusega alkoholismiga patsient peamiselt müeliini tootmise rikkumine.

Arvatakse, et teatud tegurite mõjul algab müeliini antigeenide tootmine. See on tõenäoliselt põhjustatud sarnase valgu või spetsiifilise sisehäirega nakkuse allaneelamisest. Selle tulemusena hakkab müeliini valk organismist lugema patogeenseks. Närvi piirkonnas kogunevad Th1 tüüpi rakud, mis läbivad hematouroloogilise barjääri. Põletik areneb, mis põhjustab müeliini hävimist ja selle tootmise katkemist.

Põhjused

Alati ei ole ilmne, mis põhjustas demüeliniseerivat polüneuropaatiat, sageli on mitmel teguril oluline roll. Peamised põhjused on nakkushaigused: gripp, HIV, herpes.

Sageli areneb haigus suhkurtõve ja häiritud metaboolsete protsessidega seotud haiguste taustal.

Alkoholi mõju all tekivad mõned ravimid, raskemetallide soolad, elavhõbeda toksiline neuropaatia.

CIDP avaldub ka traumaatiliste tegurite mõju tõttu. Nende mõju saab kindlaks teha kahel viisil: närvikiudude otsene hävimine kahjustuste tõttu ning nakkuse tungimine haavasse.

Allergilise geeni polüneuropaatia areneb valdavalt pärast vaktsineerimist, suurendades organismi tundlikkust manustatud ravimi suhtes.

Geneetilised tegurid tekitavad patoloogia tekkimist, tugevat emotsionaalset ja vaimset füüsilist pingutust. Arengu risk suureneb hormonaalsete häirete tõttu.

Sümptomid

On ebatõenäoline, et keegi mäletaks hetke, mil ta hakkas polüneuropaatia sümptomeid näitama. Ta hakkab tähelepanu pöörama probleemidele, kui nõrkuse tõttu ei saa ta trepist ronida, kaotab võime kirjutada, võtta väikesi objekte.

HVDP sümptomid sõltuvad sellest, milline närv on mõjutatud. Mootori kiudude patoloogiaga ilmub lihaste nõrkus. Isik kaotab võime iseseisvalt liikuda, istuda. Sageli on valu. Reflekside arv väheneb. Käsi või jala teatud asendis hoidmiseks on jitter. On kõnehäire, nägemishäired.

Sensoorse närvi lüüasaamist on paljudel juhtudel kaasas tuimus, käte, jalgade, jalgade ja kiheluse tunne.

Ohtlikud põletikulised protsessid vegetatiivses närvisüsteemis võivad olla naha marmoriseerimisel, ödeemil, sõrmede valgel värvil.

Diagnostika

Haiguse diagnoos ja põhjused määratakse sümptomite analüüsi ja erinevate uurimismeetodite kasutamise põhjal. Diagnoosi osana selgitavad nad demüeliseeriva polüneuropaatia põhjust, määravad kahjustuse ulatuse:

  1. Elektrofüsioloogilised meetodid. Neurofüsioloogilisi sümptomeid selgitatakse, kaasa arvatud juhtivuse, katkestuste, impulsside blokeerimise kiiruse vähenemine.
  2. Tserebrospinaalvedeliku analüüs. Selle uuringu läbiviimisel tuvastatakse CIDP tunnuste olemasolu tserebrospinaalvedelikus: valkude, antigeenide, leukotsüütide ja rakustruktuuride jääkide sisalduse suurenemine. Seda meetodit ei peeta polüneuropaatia puhul alati informatiivseks.
  3. Biopsia. Uuringu käigus võtke kiu proov. Avastab aksonite või müeliini ümbrise kahjustuse tunnused. Kõige suuremad muutused on närvide sügavates osades, kuid nende asukoha tõttu ei ole nad alati analüüsimiseks kättesaadavad. Biopsia viiakse läbi, kui elektrofüsioloogilise uuringu tulemusena esineb kahe närvi häire.
  4. Magnetresonantstomograafia. Saadud kujutised näitavad seljaaju närvide juurte pikenemist, närvikiudude teatud osade suurenemist, turset, põletiku märke.

Vaatamata erinevate uurimismeetodite kättesaadavusele ei ole alati võimalik õiget diagnoosi kiiresti kindlaks määrata. Ebatüüpiliste vormide esinemise keeruline diagnoos.

Ravi

Polüneuropaatia prognoosi parandamisel on võtmeteguriks õigeaegne ravi. Selle eesmärk on peatada demüeliniseerimine, aksonite hävitamine.

Ravimiteraapia

Teostatakse hormoonravi, plasmaperees, immunoglobuliin G Mõningatel juhtudel on näidustatud monoteraapia, teistel juhtudel on soovitatav kasutada kolme meetodit.

Glükokortikosteroidide domineeriv kasutamine on tingitud patsientide seisundi paranemisest pärast 1,5... 2-kuulist ravi. Sümptomid kaovad või vähenevad oluliselt kuni poolteist aastat kestnud ravi abil. Tühistamise taustal võib taanduda. Hormoonravi läbiviimisel on näha pidevat survet, luukoe tihedust, vereloome. Selle meetodi probleemiks on vastunäidustuste ja kõrvaltoimete suur arv.

Plasmaferees võimaldab vere puhastamist antigeenidest, toksiinidest. Seda peetakse tõhusaks meetodiks, kuid selle tegevus jätkub lühikest aega, mistõttu on soovitatav seda korrata. Uuringu algstaadiumis viiakse kord pärast sümptomite vähendamist läbi kaks korda nädalas. Plasmafereesi soovitatakse kohe pärast diagnoosi.

Umbes 60% patsientidest oli immunoglobuliini G manustamine efektiivne, selle meetodi eeliseks on vähe kõrvaltoimeid. Sageli antakse immuunsupressiivset ravi lastele.

Sümptomaatiliseks raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad lihasvalu. On näidatud antikoliinesteraasi preparaadid (Neuromidiin, Axamon). Nende eesmärk on stimuleerida kesknärvisüsteemi ja parandada lihastoonust.

Vähendage valu, lihaste soojenemine aitab kaasa mõnele salvile. Määrake eelkõige Kapsikam. Täiendavate ravimite kasutamine haiguse põhjustanud peamise põhjuse tõttu. Näitab vitamiinide, antioksüdantide, ainevahetust parandavate ravimite tarbimist.

Füsioteraapia

Närviimpulsside ülekande stimuleerimiseks kasutatakse elektroforeesi. Kerge toime suurendab hapniku ja toitainete verevoolu kahjustatud kehaosadele.

Magnetoteraapia toimib lokaalselt, parandab ainevahetust ja närviimpulsse. Lihaskoe taastamiseks pärast atroofiat on näidustatud massaaž, eriti kui seda ei ole võimalik kasutada.

Vereringe parandamiseks, lihaste tugevuse normaliseerimiseks ja jälle kõndimiseks aitab füsioteraapia.

Ennetamine

Demüeliniseeriva polüneuropaatia riski vähendamiseks tehke järgmist.

  • mürgiste ainetega seotud töö puhul kasutatakse kaitseriietust;
  • ära joo alkoholi;
  • võtke ravimeid ainult retsepti alusel;
  • elada aktiivset eluviisi;
  • Menüü sisaldab köögivilju ja puuvilju;
  • ei võimalda ägedate haiguste üleminekut kroonilisele vormile;
  • tervislikku seisundit.

Prognoos

Patoloogia on krooniline, retsidiivi sagedus sõltub kursuse iseloomust. Tuleb märkida, et juba esimesel aastal on pooltel patsientidest haiguse korduvad ilmingud. See juhtub sagedamini ravi katkestamisel.

Prognoos on soodsam juhtudel, kui sümptomid kasvasid aeglaselt ja haiguse vastane võitlus algas varases staadiumis ja ei lõpe. Oluline on pöörata tähelepanu neuroloogilisi häireid näitavate esimeste nähtude ilmumisele.

Noortele paremad väljavaated, neil on pikaajaline remissioon. Eakate arengu korral põhjustab põletikuline polüneuropaatia koos pöördumatute neuroloogiliste häiretega puuet ja mõnel juhul surma.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia teke on seotud põletikuliste protsessidega, millest perifeerne süsteem kannatab. Lihased nõrgenevad, areneb parees. Selle tulemusena kaotab inimene võime iseseisvalt liikuda, seista, istuda. Haigusest ei ole alati võimalik vabaneda, kuid arsti poolt määratud ravimite kasutamine võimaldab remissiooni saavutada ja vähendada retsidiivi.

Artikli valmistamiseks kasutati järgmisi allikaid:

Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A. Raske demüeliniseerivate ja segatud polüneuropaatiate vormid // Journal Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. U. Kroonilise demüeliniseeriva polüneuropaatia diagnoosi ja ravi kaasaegsed aspektid // Kasahstani neurokirurgia ja neuroloogia ajakiri - 2016.

Axonaalne polüneuropaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Axonaalne polüneuropaatia - haigus, mis on seotud motoorsete, sensoorsete või autonoomsete närvide kahjustumisega. See patoloogia põhjustab tundlikkuse, paralüüsi, autonoomsete häirete rikkumist. Haigus on tingitud mürgistusest, endokriinsetest häiretest, vitamiinide puudusest, immuunsüsteemi talitlushäirest, vereringehäiretest.

Aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia äge, subakuutne ja krooniline kulg on olemas. Patoloogia on mõnel juhul paranenud, kuid mõnikord jääb see haigus igaveseks. On esmaseid aksonaalseid ja demüeliniseerivaid polüneuropaatiaid. Haiguse arenemise käigus lisatakse aksonaalile sekundaarselt demüeliniseerumine ja aksonaalne komponent lisatakse sekundaarselt demüeliniseerivale ainele.

Axonaalse polüneuropaatia sümptomid

Axonaalse polüneuropaatia peamised ilmingud:

  1. Jäsemete lõtv või spastiline halvatus, lihaste tõmblemine.
  2. Vereringehäired: käte ja jalgade turse, tõusuteel pearinglus.
  3. Tundlikkuse muutus: kihelustunne, hani muhke, põletustunne, kombatavuse, temperatuuri ja valu tunde nõrgenemine või tugevnemine.
  4. Käigu, kõne rikkumine.
  5. Taimsed sümptomid: tahhükardia, bradükardia, liigne higistamine (hüperhüdroos) või naha kuivus, punetus või punetus.
  6. Erektsiooniga või ejakulatsiooniga seotud seksuaalsed häired.
  7. Soole, põie, motoorse funktsiooni rikkumine.
  8. Suukuivus või sülje suurenemine, silma sattumise häired.

Loe siinkohal aksonopaatia põhjuseid ja sümptomeid.

Axonaalne polüneuropaatia ilmneb kahjustatud närvide häiritud funktsioonis. Perifeersed närvid põhjustavad tundlikkust, lihaste liikumist, vegetatiivset mõju (veresoonte tooni reguleerimine). Selle haigusega närvide juhtimist rikkudes tekivad sensoorsed häired:

  • hane muhke (paresteesiad);
  • suurenemine (hüperesteesia);
  • tundlikkuse vähenemine (hüpesteesia);
  • sensoorse funktsiooni kadumine tihendite või sokkide tüübi järgi (patsient ei tunne oma peopesa või jalgu).

Vegetatiivsete kiudude lüüasaamisega on vaskulaarse tooni reguleerimine kontrolli all. Lõppude lõpuks võivad närvid veresooni kitsendada ja laiendada. Aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral esineb kapillaaride kollaps, mille tulemuseks on koe turse. Vee kogunemisest tingitud ülemise või alumise jäseme suurus suureneb.

Kuna sellisel juhul koguneb kogu veri kahjustatud kehapiirkondades, eriti alumise jäseme polüneuropaatia korral, võib püsti püsti tõusta. Sümpaatiliste või parasümpaatiliste närvide funktsiooni kadumise tõttu on kahjustatud piirkondade naha punetus või blanšeerumine võimalik. Trofiline regulatsioon kaob, mille tulemuseks on erosive-haavandilised kahjustused.

Iseloomulikud märgid! Liikumishäired on iseloomulikud ka alajäsemete, käte aksonaalsele polüneuropaatiale. Jalgade ja käte liikumise eest vastutavate mootori kiudude kahjustamine põhjustab nende lihaste halvatuseks. Immobiliseerimine võib avalduda lihaste jäikusena - spastilise halvatusega ja nende lõõgastumisega - lõtv parees. Võimalik on ka mõõdukas kahjustus, sel juhul nõrgeneb lihastoonus. Tendoni ja periosteaalseid reflekse võib nii tugevdada kui nõrgendada, mõnikord neuroloogi uurimisel neid ei täheldata.

Samuti esineb kraniaalnärvide (CN) kahjustus. Seda võib avaldada kurtus (kaheksanda paari patoloogia korral - eelkookleaarse närvi korral), hüpoidlihaste ja keele lihaste halvatus (12 paari CN-i), neelamisraskused (9 paari CN-i). Samuti võivad kannatada okulomotoorne ja trigeminaalne näonärv, mis väljendub tundlikkuse ja paralüüsi muutuses, näo asümmeetria ja lihaste tõmblused.

Alajäsemete aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral võivad kahjustuse käed olla asümmeetrilised. See juhtub mitme mononeuropaatiaga, kui karpkala, põlve, Achilleuse refleksid on asümmeetrilised.

Põhjused

Polüneuropaatia päritolu võib olla erinev. Selle peamised põhjused on järgmised:

  1. Vähenemine, vitamiin B1, B12, düstroofiat põhjustavate haiguste puudumine.
  2. Mürgistus plii, elavhõbeda, kaadmiumi, süsinikmonooksiidi, alkoholi, fosfororgaaniliste ühendite, metüülalkoholi, ravimitega.
  3. Vereringe- ja lümfisüsteemide haigused (lümfoom, müeloom).
  4. Endokriinsed haigused: diabeet.
  5. Endogeenne mürgistus neerupuudulikkuse korral.
  6. Autoimmuunsed protsessid.
  7. Tööohud (vibratsioon).
  8. Amüloidoos.
  9. Pärilik polüneuropaatia.

B-vitamiinide, eriti püridoksiini ja tsüanokobalamiini puudulikkus võib negatiivselt mõjutada närvikiudude juhtivust ja põhjustada neuropaatiat. See võib esineda kroonilise alkoholimürgistuse korral, soole haigus, mille imendumine on halvenenud, helmintilised sissetungid, kurnatus.

Neurotoksilised ained nagu elavhõbe, plii, kaadmium, süsinikmonooksiid, orgaanilised fosforiühendid, arseen rikuvad närvikiudude juhtivust. Metüülalkohol võib väikestes annustes põhjustada neuropaatiat. Neurotoksiliste ravimite (aminoglükosiidid, kulla soolad, vismut) põhjustatud ravimi polüneuropaatia omab samuti olulist osa aksonaalsete neuropaatiate struktuuris.

Suhkurtõve korral esineb närvihäireid rasvhapete metaboliitide, ketoonkehade neurotoksilisuse tõttu. See on tingitud sellest, et glükoosi ei saa kasutada peamise energiaallikana, selle asemel et rasva oksüdeerida. Neerupuudulikkuse uremia kahjustab ka närvide funktsiooni.

Aktiivse polüneuropaatia patogeneesis võivad olla seotud ka autoimmuunsed protsessid, kus immuunsüsteem ründab oma närvikiude. See võib olla tingitud immuunsuse provokatsioonist immuunstimuleerivate meetodite ja ravimite hooletu kasutamisega. Autoimmuunhaigustesse sattunud inimeste alustegurid võivad olla immunostimulandid, vaktsineerimine, autohemoteraapia.

Amüloidoos on haigus, mille käigus keha koguneb amüloidvalk, mis häirib närvikiudude funktsiooni. Võib esineda müeloomi, lümfoomide, bronhiavähi, kroonilise põletiku organismis. Haigus võib olla pärilik.

Diagnostika

Terapeut peab patsienti uurima ja küsitlema. Arst, kellel on närvifunktsiooni häire, neuropatoloog, kontrollib kõõlust ja periosteaalsest refleksist, nende sümmeetriast. On vaja läbi viia diferentsiaaldiagnoos sclerosis multiplex'iga, traumaatilise närvikahjustusega.

Laboratoorsed testid ureemilise neuropaatia diagnoosimiseks - kreatiniini, uurea, kusihappe tase. Diabeedi kahtluse korral annetatakse verd sõrmelt suhkrule ja ka veenist glükeeritud hemoglobiinile. Kui kahtlustatakse intoksikatsiooni, siis määratakse toksiliste ühendite analüüs ning patsienti ja tema sugulasi küsitletakse üksikasjalikult.

Uuri, kuidas Kombilipen mõjutab närvisüsteemi. Mis on parem: Combilipen või Milgamma?

Miks on raske neelata, lugeda siit.

Lisateave simpta-neerupealiste kriisi ilmingute ja ravi kohta selles artiklis: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Patoloogia ennetamine.

Axonaalse polüneuropaatia ravi

Kui diagnoositakse aksonaalset polüneuropaatiat, peab ravi olema kõikehõlmav, mõjutades selle põhjuseid ja sümptomeid. Ettenähtud ravi B-grupi vitamiinidega, eriti kroonilise alkoholismi ja düstroofia korral. Suhkru halvatuseks kasutatakse koliinesteraasi inhibiitoreid (Neostigmiin, Kalimin, Neuromidiin). Spastilist halvatust ravitakse lihaslõõgastite ja krambivastaste ravimite võtmisega.

Kui polüneuropaatiat põhjustab mürgistus, rakendage spetsiifilisi antidoode, maoloputust, sunnitud diureesi infusiooniravi ajal, peritoneaaldialüüsi. Raskmetallide mürgistuse korral kasutatakse teetsiin-kaltsiumi, naatriumtiosulfaati, D-penitsilamiini. Kui fosfo-orgaanilised ühendid on intoksikatsiooni tekitanud, kasutatakse atropiinitaolisi aineid.

Autoimmuunse neuropaatia raviks kasutatakse glükokortikoidhormone. Diabeetilise neuropaatia korral on vajalik ravi hüpoglükeemiliste ravimitega (Metformin, Glibenclamide), antihüpoksante (Mexidol, Emoxipin, Actovegin). Pidev indekseerimine, naha põletamine, tuimus või tundlikkuse kadumine, liikumisega seotud häired on polüneuropaatia sümptomid, mida ravib neuroloog.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia ja selle põhjuste sümptomid

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on perifeersete närvide väga harvaesinev põletikuline haigus, mis avaldub jalgade ja mõnikord ka käte nõrkuse järkjärgulises suurenemises. Haigus võib areneda kahe kuu jooksul ja rohkem, sümptomid ei ole alati kohe märgatavad, sarnased Guillain-Barré sündroomiga.

Haiguse kirjeldus

Polüneuropaatia või polüradikoneuropaatia üldine mõiste kirjeldab paljude perifeersete närvide (polü-paljude paljude) haigust. Aju ja seljaaju, kes on kesknärvisüsteem, ei mõjuta. Perifeersed närvid hõlmavad ka neid, mis annavad lihastele käsulepingu. Nahal on mõned perifeersed närvid, nad on vastutavad sensoorse taju puudumise, temperatuuri, vibratsiooni eest.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia - haigus, mis on seotud müeliini ümbrise kahjustamisega. See ümbris katab närvikiudude aksonid.

Haigust kirjeldati esmakordselt 1890. aastal. Diagnostilised kriteeriumid, kliinilised ilmingud määrati mitme uuringu põhjal.

Nii meestel kui ka erineva vanusega naistel on selline polüneuropaatia. Meestel on see haigus kaks korda tavalisem kui naistel.

Kliinilised ilmingud

Krooniline polüneuropaatia põhjustab sümmeetrilist pareessiooni koos refleksi nõrgenemise või kadumisega, aga ka sensoorset tajumist. Haigus areneb aeglaselt, saavutades maksimaalse 8 nädala jooksul pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Alamjäsemete pareessioon põhjustab kõndimishäireid proksimaalsete lihaste osavõtul - raskustes treppide ronimises ja madala istme asendist tõusmisel. Peenmootori oskused võivad olla piiratud, õmblusraskused on ülemise jäseme pareessiooni tulemus.

Demüeliniseerivas vormis võib kuulda selliseid sümptomeid nagu väsimus, paresteesia ja jäsemete pigistamine. Ebaselgetel põhjustel on jalgades või käes värisev jerk.

Neuroloogilise defitsiidi jaotumine sagedusega:

  • kõige tavalisemad liikumishäired - 94% juhtudest;
  • paresteesia - 64%;
  • näolihaste nõrkus, harva vestibulaarne funktsioon - 2-32%.

Põhjused

Üheks haiguse esilekerkimise ja arenemise põhjuseks on kaasaegne immuunsüsteemi reaktsioon müeliinile. Keha immuunsüsteem, mis tavaliselt kaitseb seda parasiitide ja mikroobide eest, tajub müeliini komponente võõrkehadena, lükkab need tagasi ja hävitab. Seni ei ole selge, mis põhjustab seda protsessi.

Pärilikkus on teine ​​tegur haiguse alguses. Kui inimesel on teatud geneetilised häired, võivad nad vallandada distaalse polüneuropaatia.

Mõnel patsiendil sisaldab veri ebanormaalseid valke, mis põhjustavad kahjustusi.

Polüradikuloneuropaatiat esineb sageli koos teiste haiguste, HIV-infektsioonide, diabeedi, C-hepatiidi ja pahaloomuliste haigustega, nagu lümfoomid ja müeloomid.

Haiguse variandid

Polüneuropaatia klassifitseeritakse vastavalt erinevatele omadustele, seega on olemas patiate erinevaid tüüpe ja alagruppe.

· Subakuut (4-8 nädalat);

· Krooniline (rohkem kui 8 nädalat)

Millised funktsioonid on iga vaatega?

  1. Kliiniline klassifikatsioon alarühmadeks sõltub mõjutatud närvist. Vastavalt häiretüübile on viis tüüpi:
  • Tundlik või sensoorne väljanägemine on nii nime tekitatud valu ja sündroomi, jalgade ja / või käte tuimusena haiguse ajal.
  • Liikuva polüneuropaatia korral esineb patsientidel nõrkus ja lihaste atroofia.
  • Autonoomset närvisüsteemi mõjutades räägime autonoomsest polüneuropaatiast. Seda väljendub naha ebatavaline seisund, naha marmoriseerumine, turse ja sõrmede äkiline valgendamine.
  • Kui on kaks või enam tüüpi katkestusi, on see segatüüp.
  1. Vigastuse olemuse tõttu on polüneuropaatia jagatud kahte tüüpi: aksonaalne ja demüeliniseeriv.

Axonaalne polüneuropaatia on Guillain-Barré sündroomi haruldane variant. Iseloomulik ägedate halvatusreaktsioonide episoodide tekkimine, kuid tundlikkuse säilitamine. Selle haiguse jaoks võib leida ka teise nime - toksiline polüneuropaatia. Kuna seda tüüpi iseloomustab tõsine joobeseisund, mida võib põhjustada elavhõbe, arseen, süsinikmonooksiid, metüülalkohol.

Selle haiguse tunnused - käte ja jalgade pareessioon esineb mitu kuud. Õige ravi korral tuleb taastumine kiiresti.

Krooniline aksonaalne polüneuropaatia areneb alkoholisõltuvuse või alkoholimürgistuse taustal. Esiteks kannatavad patsiendid vasika lihaste all, siis võib jäsemete nõrkus põhjustada paralüüsi.

Demüeliniseerivat polüneuropaatiat tuvastatakse sageli Guillain-Barre sündroomiga. Seni ei ole täpselt kindlaks tehtud, kas see on sõltumatu haigus või sündroomi vorm. Haigust iseloomustab närvirakkude sümmeetriline kahjustus.

Võib olla segatüüpi, akson-demüeliniseeriv.

  1. Kõik need liigid võivad olla haiguse ajal akuutsed, subakuutsed ja kroonilised.
  • Ägeda põletikulise demüeliniseeriva vormi iseloomustab kiire areng (kuni 4 nädalat). Põletik mõjutab korraga mitut perifeerset närvikonda;
  • Subakuutses vormis areneb haigus mitte niivõrd intensiivselt kui ägedas vormis, vaid ka üsna kiiresti;
  • Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP) on autoimmuunne liik. See on tavaline haigus, kuid arstid ei pruugi seda täheldada. Tänapäeval on CIDP diagnoosimise parandamisega lihtsam haigust ära tunda. Krooniline polüneuropaatia avaldub õlalihaste ja alumiste jäsemete lihaste järkjärgulise sümmeetrilise nõrkusena, mis võib suureneda kaks või enam kuud. Sensoorne tajumine on häiritud, kõõluste refleksid nõrgenevad või kaovad täielikult, proteiinisisaldus tserebrospinaalvedelikus suureneb.

Diagnoosimine ja ravi

Kui kahtlustatakse üht tüüpi polüneuropaatiat, tõstab neuroloog patsiendi ajalugu, viib läbi uuringu ja näeb ette erinevad testid, mis mõõdavad närvi, lihasvastust, määravad lihaste elektrilise aktiivsuse. Elektromüograafia, elektrokardiograafia, kvantitatiivne sensoorne testimine, närvi biopsia on kõik meetodid, mis aitavad haigust diagnoosida.

Isegi haiguse äge vorm on ravitav, kuid on vaja pikaajalist ravimit. Spetsialistide ülesanne:

  • selgitada välja põhjus, miks immuunsus närve hävitab;
  • määrata, kuidas immuunsüsteem kannatab;
  • peatada perifeersete närvide hävitamise protsess;
  • vältida CIDP edasist arendamist.

Erinevalt Guillain-Barre sündroomist on steroididel positiivne mõju. Nad vähendavad põletikueelsete tsütokiinide ekspressiooni ja inhibeerivad T-rakkude proliferatsiooni. Plasmaferees ja intravenoosne immunoglobuliin on üks ravivõimalustest. Steroidid, plaseferees ja immunoglobuliin on nende tagajärgedega samaväärsed. Immunoglobuliini annus on sama, mis Guillain-Barre sündroomil, kuid ravi tuleb tsükliliselt korrata 1-3-kuuliste intervallidega. Umbes 2/3 näitab selle raviga positiivset toimet.

Haiguse progresseerumine ja prognoos

Enamikul juhtudel on ravi edukas. Mida varem tuvastatakse närvikahjustused, seda parem on prognoos. Haiguse positiivset tulemust mõjutavad mitmed tegurid:

  • kuidas polüneurotropia diagnoosimise ajal edenes;
  • pöördumatud tagajärjed on juba toimunud;
  • patsiendi vanus.

Vanusel on suur mõju haiguse kulgemisele. Alla 20-aastased patsiendid tekitavad sageli motoorse neuropaatia, millel on subakuutne progresseerumine, haiguse remiteerimiskäik ja hea regressioon. Üle 45-aastastel patsientidel esineb peamiselt krooniline neuropaatia, mille sümptomid on neuroloogiline puudus. Paljud vanemaealiste haiguste kroonilised vormid võivad põhjustada puude ja isegi surma.

Kuna haigus võib ilma sümptomideta kesta pikka aega, tuleb varajasi märke alati tõsiselt võtta.

Juhtudel, kui täielik paranemine ei ole võimalik, on see parim diagnoosiga patsiendile. Toetus on valu ravimise ravimite ja kõrvaltoimete puhul.

Axonaalne polüneuropaatia

Axonaalne polüneuropaatia on haigus, mille puhul on kahjustatud motoorsed, sensoorsed või autonoomsed närvid. Haigus võib tekkida mürgistuse, endokriinsüsteemi häirete, vitamiinide puudumise, immuunsüsteemi ebaõnnestumise, vereringehäirete tõttu. Haiguse põhjuse, teatud närvikiudude kahjustuste asukoha ja ulatuse määramiseks kasutavad Yusupovi haigla neuroloogid kaasaegseid diagnostilisi meetodeid. Patsiendi uurimine toimub Euroopa, USA ja Jaapani juhtivate tootjate uusimate seadmete abil.

Neuroloogia kliinikus ravi ajal on patsiendid Euroopa tasemel mugavusruumides. Professorid, kõrgeima kategooria arstid lähenevad individuaalselt ravimeetodi valikule ja ravimite annusele. Juhtivad neuroloogid kasutavad Vene Föderatsioonis registreeritud narkootikume. Neil on suur tõhusus ja minimaalsed kõrvaltoimete raskusastmed.

Alajäsemete aksonaalse polüneuropaatia põhjused

Alajäsemete Axonaal-tüüpi polüneuropaatia võib tekkida mitmel põhjusel:

  • ammendumine;
  • B-vitamiini puudus1, Sisse12;
  • düstroofiat põhjustavad haigused;
  • mürgistus plii, kaadmiumi, elavhõbeda, süsinikmonooksiidi, alkoholi, metüülalkoholi, fosfororgaaniliste ühendite, ravimitega;
  • vereringe- ja lümfisüsteemide haigused (lümfoomid, müeloom);
  • endokriinsed haigused - diabeet.

Endogeenne mürgistus neerupuudulikkuses, autoimmuunsed protsessid, kutsealased ohud (vibratsioon), amüloidoos on tegur, mis provotseerib aksonaalset tüüpi mootori või sensorimotoorse polüneuropaatia arengut. Polüneuropaatiat võib põhjustada koormatud pärilikkus.

B-grupi vitamiinide, eriti püridoksiini ja tsüanokobalamiini puudulikkus mõjutab negatiivselt närvikiudude juhtivust ja põhjustab alajäsemete sensoorse aksonaalse polüneuropaatia. See juhtub siis, kui krooniline alkoholimürgitus, helmintilised invasioonid, soolehaigus imendumise halvenemisega, kurnatus. Neurotoksiliste ainetega mürgitamise korral häirib närvikiudude juhtivus. Metüülalkohol võib väikestes annustes põhjustada polüneuropaatiat. Aminoglükosiidide, kulla soolade ja vismuti poolt põhjustatud ravimi polüneuropaatia omab olulist osa aksonaalsete neuropaatiate struktuuris.

Diabeedi korral väheneb rasvhappe metaboliitide - ketoonkehade neurotoksilisuse tõttu perifeersete närvide funktsioon. Selle põhjuseks on võimetus kasutada glükoosi peamise energiaallikana. Selle asemel oksüdeeritakse rasvad.

Autoimmuunsetes protsessides ründab immuunsüsteem oma närvikiude. See on tingitud immuunsuse provotseerimisest immuunstimuleerivate ravimite ja mittetraditsiooniliste meetodite hooletu kasutamisega. Polüneuropaatia algtegurid on autoimmuunhaigustele altid inimesed immunostimulandid, vaktsiinid, autohemoteraapia. Kui amüloidoos organismis kogub valku amüloidi. See häirib närvikiudude funktsiooni.

Praegu on polüneuropaatia arengu mehhanismist mitmeid teooriaid:

  • veresoonte teooria põhineb laevade kaasamisel protsessis, mille kaudu siseneb hapnik ja toitained perifeersesse närvi, samuti muutused vere füüsikalis-keemilistes omadustes, mis toob kaasa närviisheemia;
  • oksüdatiivse stressi teooria selgitab aksonaalse polüneuropaatia arengut lämmastikoksiidi kahjustatud vahetuse seisukohast, mis muudab naatriumi kaudu ergutamise ja impulsi moodustumise aluseks olevaid kaalium-naatriumi mehhanisme;
  • närvi kasvufaktorite aktiivsuse vähendamise teooria viitab sellele, et aksonaalse polüneuropaatia tekkimine on tingitud aksonaalse transpordi puudumisest koos järgneva aksonopaatia arenguga;
  • Immunoloogiline teooria selgitab aksonaalset sensorimotoorse polüneuropaatia arengut autoantikehade perifeerse närvisüsteemi struktuuride ristproduktsiooni tulemusena, millele järgneb autoimmuunne põletik ja nekroos.

Axonaalset tüüpi sensorimotoorse polüneuropaatia arengut soodustavad tegurid on erinevad ja arvukad. Ka kaasaegsete uurimismeetodite kasutamine võib põhjustada haiguse põhjuse ainult 40-75% patsientidest.

Aksonaalse polüneuropaatia kliiniline pilt

Aksonaalse polüneuropaatia kulg on äge, subakuutne ja krooniline. On esmaseid aksonaalseid ja demüeliniseerivaid polüneuropaatiaid. Haiguse arenemise käigus lisandub sekundaarselt demüeliniseerumine aksonaalsele polüneuropaatiale ja aksonaalne komponent lisatakse sekundaarselt demüeliniseerivale ainele.

Axonaalse polüneuropaatia peamised ilmingud on:

  • jäsemete lõtv või spastiline halvatus;
  • lihaste tõmblemine;
  • halva vereringe tunnused - käte ja jalgade turse, tõusuteel pearinglus;
  • tundlikkuse muutus - peksmise, põletamise, indekseerimise tunne;
  • nõrkuse, valu ja temperatuuri tunnete nõrgenemine või tugevdamine;
  • kõne ja kõndimishäired.

Järgmised sümptomid hõlmavad aksonaalset tüüpi sensorimotoorse polüneuropaatia vegetatiivseid omadusi:

  • kiire või haruldane südamelöök;
  • liigne higistamine või kuiv nahk;
  • naha punetus või vähesus;
  • erektsioonihäired või ejakulatsiooni halvenemine;
  • soole ja põie motoorse funktsiooni häire;
  • liigne süljevool või suukuivus;
  • silmade majutuse häire.

Axonaalne polüneuropaatia avaldab kahjustatud närvide häiret. Perifeersed närvid vastutavad lihaste liikumise, tundlikkuse, vegetatiivse toime (reguleerivad veresoonte tooni) eest. Närvide juhtimise rikkumisel tekivad sensoorsed häired:

  • paresteesia (naha pealelaadav tunne);
  • hüperesteesia (suurenenud tundlikkus);
  • hüpesteesia (vähenenud tundlikkus);
  • hüljeste või sokkide tüübi sensoorse funktsiooni kadumine (patsient ei pruugi tunda oma jalgu või peopesa).

Vegetatiivsete kiudude lüüasaamisega on vaskulaarse tooni reguleerimine kontrolli all. Axonaal-demüeliniseeriva polüneuropaatia korral vähenevad kapillaarid, mille tulemuseks on kudede paistetus. Suureneb vedeliku kogunemisest tingitud ülemine või alumine jäsemete suurus. Kuna alajäsemete polüneuropaatia korral koguneb kogu veri kahjustatud kehaosadele, muutub patsient püsti püsti. Tulenevalt asjaolust, et trofiline regulatsioon kaob, esineb alumiste jäsemete erosive-haavandilisi kahjustusi.

Axonaalne motoorne neuropaatia avaldub ülemiste ja alumiste jäsemete liikumishäiretega. Jalgade ja käte liikumise eest vastutavad mootorikiudude kahjustused põhjustavad nende lihaste halvatuse. Immobiliseerimine väljendub lihaste jäikusena (spastilise halvatusega) ja nende lõõgastumisega (aeglase pareesiga). Mõõduka kahjustuse korral nõrgeneb lihastoonus. Tendoni ja periosteaalseid reflekse võib suurendada või nõrgendada. Mõnikord ei ole neuroloog neid uurimise ajal jälginud. Sageli esineb kraniaalnärvide kahjustus, mis avaldub järgmiste häirete all:

  • kurtus (kaheksanda paari kahjustumise korral - eelkochlearne närv);
  • keele hüpoglükeemiliste lihaste ja lihaste halvatus (kannatab kaheteistkümnes kraniaalnärvi paar);
  • neelamisraskused (rikutakse üheksanda paari funktsiooni).

Okulomotoorse, trigeminaalse ja näonärvi lüüasaamisega tekivad tundlikkuse muutused, halvatus, näo asümmeetria, lihaste tõmblused. Alumise või ülemise jäseme aksonaalses demüeliniseerivas polüneuropaatias võivad kahjustused olla asümmeetrilised. See nähtus esineb mitmetes mononeuropaatiates, kui põlve, karpaadiaalse, Achilleuse refleksid on asümmeetrilised.

Peamine uuringumeetod, mis võimaldab tuvastada patoloogilise protsessi lokaliseerimist ja närvikiudude kahjustuse ulatust, on elektroneuromüograafia. Protseduuri Yusupovi haiglas teevad neuroteadlased, neuroteadlased, meditsiiniteaduste kandidaadid. Haiguse põhjuse kindlakstegemiseks määravad arstid vere glükoosi taseme, kui kahtlustatakse toksilist aksonaalset polüneograafiat, tehakse toksikoloogilised testid. Närvisüsteemi häired tuvastatakse kombatavuse, temperatuuri, vibratsioonitundlikkuse määratluse alusel.

Axonaalse polüneuropaatia ravi

Yusupovi haigla neuroloogid teostavad alajäsemete aksonaalse polüneuropaatia igakülgset ravi, mille eesmärk on haiguse põhjus, arengu mehhanismid ja sümptomid. Arstid määravad patsientidele B-grupi vitamiinid, paljudest vahenditest oksüdatiivsete protsesside rikkumise vastu võitlemiseks on esmavaliku vahenditega määratud alfa-lipo- või tiokhape. Neuroteadlased kasutavad tiokhape mitte ainult diabeetikutel, vaid ka muud tüüpi aksonaalset polüneuropaatiat. Ravirežiim sisaldab päevas 600 mg ravimit. Seejärel võtavad patsiendid ühe kuu jooksul ühe tiokhappekapsli.

Kui lõtv halvatus kasutatud koliinesteraasi inhibiitorid (kalimin, neostigmiiniga, neuromidin. Spastilise halvatuse töödeldi lihaselõõgastite ja krambivastaste. Kui põhjus polüneuropaatia on mürgistus, mida kasutatakse spetsiifilist antidooti, ​​pesti maos, diurees, kui infusioonravile, plasmafereesil. Kui mürgistus raskemetallid lehe naatriumtiosulfaadi, Tetsiin-kaltsium, D-penitsilamiin Kui on olemas mürgistus orgaaniliste fosforiühenditega, kasutatakse atropiinitaolisi aineid. autoimmuunne polüneuropaatia on glükokortikoidhormoonide manustamine.Diabeetilise neuropaatia ravi hõlmab hüpoglükeemiliste ravimite (metformiin, glibenklamiid), antihüpoksantide (meksidool, emoksipiin, aktovegiin) võtmist.

Valuvaigisteid (tramadooli) ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (nimesuliid, dicloberl retard) kasutatakse valusündroomi sümptomaatilise ravi vahendina laialdaselt. Samaaegsete seedetrakti haiguste korral määratakse eakatele inimestele Celebrex. Püsiva valu korral lisatakse kompleksravile antidepressandid.

Alamjäsemete polüneuropaatia subakuutne ja taastumisperiood vastavalt aksonaalsele tüübile kasutavad Yusupovi haigla rehabilitatsiooniteraapiaid mitte-raviravimeetodeid:

  • parafiin-osotseriidi rakendused;
  • elektrostimulatsioon;
  • erinevat tüüpi massaaž;
  • mullivann ja nelja kambriga vannid;
  • hüperbaariline hapnik.

Patsientidel, kes kannatavad alajäsemete sensoorse aksonaalse polüneuropaatia all, on endolümfotroopne blokaad prozeriiniga. Alajäsemete aksonaalse polüneuropaatia efektiivset ravi saab lõpetada Yusupovi haigla helistamisega. Kontaktkeskuse spetsialistid registreerivad teid neuroloogi ja teiste spetsialistidega kohtumiseks ning vastavad kõikidele küsimustele.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on perifeersete närvide kahjustus, milles nende müeliinikest on hävitatud. Haigus võib esineda ägeda, subakuutse ja kroonilise vormi korral, mida iseloomustab haiguse kestus ja sümptomite intensiivsus.

Patoloogilises protsessis osalevad ülemise ja alumise jäseme distaalsed osad - käsi ja käsivarred, alumine jalg ja jalg. Kuna sümptomite progresseerumine levis proksimaalsetele käedele ja jalgadele - puusad ja õlad.

Demüeliniseeriv polüneuropaatia on haruldane haigus ja see mõjutab peamiselt meestel vanuses 40 kuni 50 aastat. Vanematel kui 50-aastastel inimestel on patoloogia raskem ja halvem.

Põhjused

Neuropaatia täpset põhjust ei ole täielikult uuritud, kuid selle autoimmuunne päritolu ei ole kaheldav. 10 patsiendist 7-le avastatakse a-tubuliini valgu antikehad ja paljudel juhtudel tuvastatakse HLA geenid.

Autoimmuunse haiguse areng tähendab, et keha hakkab tootma antikehi, mis kahjustavad ja hävitavad terveid rakke. Sellisel juhul ründavad agressiivsed T-lümfotsüüdid närvilõpmete kudesid, mis põhjustab müeliini ümbrise hävimist ja põletikulise protsessi arengut.

Demüeliniseeriva polüneuropaatia ilmnemist mõjutavad mitmed tegurid, sealhulgas:

  • mürgistus raskmetallide soolade, ravimite, etanooli ja muude mürgistustega;
  • süsteemsed haigused - sarkoidoos, düsproteineemia;
  • varasemad infektsioonid - leetrid, difteeria, mumps, HIV;
  • pahaloomulised protsessid;
  • metaboolsed häired;
  • hormonaalsed muutused;
  • kõrge füüsiline ja vaimne stress;
  • vaktsineerimine;
  • operatsioonid;
  • vitamiinipuudus;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • kiiritusravi.

Tüübid ja liigitus

Neuropaatiat klassifitseeritakse mitmete kriteeriumide järgi: põhjuse, kursuse laadi ja närvikiudude kahjustuse laadi. See võib areneda allergia, trauma, põletiku või mürgistuse taustal.

Ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (AVPD) iseloomustab sümptomite kiire progresseerumine - kuni kuu pärast esimeste ilmingute tunnuste ilmnemist.

Haiguse subakuutne vorm kulgeb ka üsna kiiresti, kuid vähem kiiresti: sümptomite suurenemine toimub mõne kuu jooksul. Haiguse kestus varieerub kuu kuni kuus kuud.

Kroonilise vormi all mõista pikka polüneuropaatia kulgu, mis aeglaselt areneb üle kahe kuu või kauem.

Kahjustuse tüübi järgi eristatakse demüeliniseerimist ja aksonaalset demüeliniseerivat polüneuropaatiat, millega kaasneb närvirakkude aksonite pikkade protsesside hävitamine. Axonid edastavad närviimpulsse raku kehast (soma) teistesse närvirakkudesse ja innerveeritud organitesse ja struktuuridesse.

Kroonilise neuropaatia 4 atüüpilist vormi: distaalset, fokaalset, isoleeritud sensorit ja mootorit. Distaalses neuropaatias mõjutavad ainult distaalsed alumine ja ülemine jäsemed; fookuskaugusega - üks või mitu nimmepiirkonna või brahhiaalse plexuse närvi.

Isoleeritud tundlikku vormi iseloomustab ainult sensoorsete kiudude kahjustamine; isoleeritud mootorsõidukite alad.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia

Kroonilise põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (CIDP) klassikaline tüüp avaldub lihaste nõrkuse ja liikumishäirete all kõigis neljas jäsemes. Haigus võib areneda aeglaselt ja monotoonselt, samas kui sümptomid arenevad pidevalt. Teine võimalus ei ole välistatud, kui neuropaatiat perioodiliselt teravdatakse.

Esimesed häire märgid ilmuvad äkki, ilma nähtava põhjuseta. Patsiendid ei saa seostada jalgade või käte äkilise nõrkusega. Arsti juurde mineku põhjus on tavaliselt tavaliste tegevuste teostamise raskus - ülemine või enesehooldus: pesemine, riietus ja muud manipulatsioonid, mis nõuavad peene sõrmejõu oskusi.

Enamikul juhtudel on kahjustus sümmeetriline. Täheldatud liikumishäirete progresseerumine, mis järk-järgult katavad jäsemed täielikult. Haigus võib areneda monofaasilises või kroonilises tüübis. Esimesel juhul kasvavad sümptomid kõigepealt ja seejärel maksimaalsele tasemele, järk-järgult kaovad ja kaovad täielikult. Uuendamine ei toimu tulevikus.

Kroonilises kursis esineb sümptomite sujuv ja aeglane ägenemine ning umbes kolmandikus kõigist juhtudel esineb ägenemisi perioodiliselt. Mõnikord algab CIDP kiiresti ja kiiresti, samas kui kliiniline pilt sarnaneb Guillain-Barre sündroomiga. Samas väheneb sümptomite intensiivsus järk-järgult ja haigus muutub krooniliseks.

Guillain-Barre sündroom

See sündroom on äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, kus sümptomid suurenevad kiiresti rohkem kui ühes osas. Selle esimesed nähud on lihasnõrkus ja / või jalgade tundlikkus. Mitme tunni või päevade järel ilmnevad käes samad sümptomid.

Mõnel patsiendil on haiguse algus seotud jalgade valu ja alaseljaga. Harvemini on täheldatud okulomotoorseid häireid, kõne- ja neelamisraskusi. Liikumishäirete intensiivsus varieerub väikestest nõrkustest kuni kõigi nelja jäseme täieliku halvatuseni.

Guillon-Barre sündroomiga võib kaasneda ka muid sümptomeid:

  • vererõhu langus;
  • kõõluste reflekside vähenemine või kadumine;
  • hingamispuudulikkus;
  • bulbaari sündroom, mille korral mõjutatakse glossofarüngeaalset, vaguse ja hüpoglükeemia närve;
  • näolihaste parees.

Sageli on märke vegetatiivsetest häiretest: arütmia, liigne higistamine, vererõhu tõus, seedehäired ja uriinipeetus.

Alajäsemete aksonaalne demüeliniseeriv polüneuropaatia

Axonaalsed polüneuropaatiad (aksopaatiad) on kõige sagedamini seotud kuritegeliku või enesetapuga. Mürgine aine võib olla arseen, fosfororgaanilised ühendid, etüül- ja metüülalkohol, süsinikmonooksiid jne. Kõige levinumaks põhjuseks on alkoholi kuritarvitamine.

Sageli areneb haigus B-rühma vitamiinide, suhkurtõve, ureemia, maksatsirroosi, amüloidoosi, kollagenoosi ja pahaloomuliste haiguste märgatava puuduse taustal. Akonite akuutset kahjustust iseloomustavad erksad sümptomid, mille intensiivsus suureneb 2-4 päeva jooksul ja teise nädala pärast täheldatakse alumise ja ülemise jäseme pareessiooni.

Aksonaalse polüneuropaatia subakuutne vorm võib olla tingitud mitte ainult mürgistusest, vaid ka metabolismi tõsisest ebaõnnestumisest. Tüüpilised sümptomid arenevad mitme nädala jooksul.

Kroonilise patoloogia kestust mõõdetakse kuudes ja mõnikord kestab patoloogiline protsess rohkem kui 5 aastat. Selline neuropaatia vorm on tavaliselt seotud päriliku eelsoodumuse ja pikaajalise, igapäevase joobeseisundiga.

Axonaalse polüneuropaatia sümptomid:

  • käte ja jalgade lõtv või spastiline halvatus, krambid ja lihaste tõmblemine;
  • jäsemete turse, tõusuteel pearinglus (vereringe halvenemise tõttu);
  • käigu muutus;
  • aeglane kõne;
  • südame rütmi katkestused - takhia ja bradükardia;
  • higistamine - suurenenud higistamine või kuiv nahk;
  • nahapunetus või punetus;
  • meeste seksuaalse funktsiooni rikkumine;
  • hilinenud väljaheide ja urineerimine;
  • suukuivus või vastupidi suurenenud süljevool;
  • valu, silmade põletamine.

Viide: aksonaalse demüeliniseeriva polüneuropaatia korral võib kahjustus olla asümmeetriline või ühepoolne. Sellisel juhul ilmnevad sümptomid või ainult ühes otsas või ühes käes ja jalas ühe või vastasküljega.

Kui vegetatiivsed kiud on kahjustatud, muutub vaskulaarse tooni reguleerimine kontrollimatuks, sest närvid on võimelised laeva laiendama ja kitsendama. Kui protsess mõjutab aksoneid, tekib kapillaarne kollaps, mis viib paratamatult turse. Just vedeliku kogunemise tõttu suurenevad käed ja jalad.

Kuna jäsemete hulka on koondunud suur kogus verd, eriti kui see mõjutab jalgu, tõusevad üles pearinglus. Nahk muutub punasteks või kahvatuks sümpaatiliste või parasümpaatiliste närvide funktsiooni kadumise tõttu. Kaob trofiline regulatsioon, mille tagajärjel ei välistata erosive-haavandtüüpi kahjustusi.

Lihaste paralüüs mootori kiudude kahjustumise taustal võib avalduda liigse jäikusena (spastiline halvatus) ja lõõgastumisel (lõtv parees). Lisaks on võimalik reflekse tugevdada või nõrgendada, mõnel juhul on need täielikult puuduvad.

Kui patoloogiline protsess ulatub kraniaalnärvini, väheneb kuulmis- ja visuaalne funktsioon, täheldatakse näolihaste tõmblemist. Tundlikkuse ja paralüüsi rikkumise tõttu muutub nägu asümmeetriliseks.

Ravimeetodid

Kroonilise polüneuropaatia ravi

Krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia esineb kõige sagedamini. Tema ravi on keeruline ja hõlmab hormonaalsete ravimite kasutamist, immunoglobuliini ja plasefereesi kasutuselevõttu. Ravi alguses manustatakse suurtes annustes steroide, eriti Prednisolooni, mis pärast toime saavutamist järk-järgult väheneb.

Saavutatud tulemuste säilitamiseks võtab patsient iga kahe päeva järel Prednisolooni või muud sarnase toimega ravimit. Enamikul juhtudel viiakse steroidmonoteraapia läbi mitu kuud ja peaaegu poolteist aastat pärast haiguse lõppemist. Taastumiste välistamiseks ei tühista hormoonid isegi mitu aastat. Kuid mõnel juhul, kui üritate ravimeid tühistada, taastuvad sümptomid ja seejärel jätkatakse ravi.

Oluline on meeles pidada, et ravi glükokortikosteroididega (GCS) peaks toimuma regulaarse meditsiinilise järelevalve all. On vaja perioodiliselt jälgida vererõhu, luutiheduse, vere glükoosisisalduse ja kolesterooli näitajaid. Kuna steroididel on oluline mõju vee ja elektrolüütide metabolismile, jälgitakse kaaliumi ja kaltsiumi sisaldust kehas.

Luu nõrkuse ja kaltsiumi puudulikkuse vältimiseks on ette nähtud vitamiin-mineraalide kompleksid ja kaltsiumi preparaadid. Selleks, et kaitsta seedetrakti limaskestasid GCS negatiivsete mõjude eest, kasutatakse gastroprotektoreid.

Kui hormoonide toime on ebapiisav või puudub või kui esineb tõsiseid kõrvaltoimeid, asendatakse immuunsupressiivsete ravimitega prednisoloon immuunsupressiooni ravimitega. Need on kirjutatud ja juhtudel, kui GCS annust ei ole võimalik vähendada.

Hormoonravi kestuse vähendamiseks ja ravimite annuse vähendamiseks tehke immunoglobuliini süstid ja viiakse läbi plasmafereesi protseduurid. Siiski tuleb märkida, et immunoglobuliini intravenoosne infusioon ei ole kõigil patsientidel efektiivne, kuid ainult pooleks. Lisaks on selle tegevus lühike, mistõttu tuleb süstida regulaarselt.

Plasma vahetamine

Plasmaferees viiakse reeglina läbi 2 korda nädalas, kuni seisund paraneb. Enamasti juhtub see pärast poolteist kuud. Seejärel vähendatakse protseduuride sagedust, suurendades järk-järgult 1 korda kuus.

Plasmaferees kestab umbes poolteist tundi ega põhjusta patsiendile ebamugavust. Ta asub eritoolis ja kateetrid asetatakse mõlema käe veenidesse. Jälgitakse kogu protsessi: mõõdetakse pulssi, rõhku, hingamissagedust ja hapniku hulka veres. Pärast protseduuri jälgib arst patsienti veel 1-2 tundi, seejärel vabastab ta kodus.

Guillah-Barre sündroomiravi

Kui te kahtlustate Guillah-Barre sündroomi, on patsient haiglasse haiglasse. Ravi toimub intensiivravi osakonnas ja intensiivravi. Peaaegu kolmandikul juhtudel on vajalik kopsude kunstlik ventilatsioon, kuna sageli tekib tõsine hingamispuudulikkus.

Tõsise lihaste nõrgenemise korral on patsient tegelikult immobiliseeritud, mistõttu on vajalik pädev hooldus. On vaja jälgida oma naha seisundit, keha liikumist, teha passiivseid harjutusi ja muuta regulaarselt keha asendit. Kõik see aitab vältida väsimust, naha nakkust ja pulmonaalse trombemboolia teket. Südame löögisageduse tõsise languse korral võib osutuda vajalikuks ajutiselt südamestimulaatori paigaldamine.

Nii nagu kroonilise demüeliniseeriva polüneuropaatia korral, teostatakse närvide ägeda põletiku korral plasmaperees, mis vähendab oluliselt kunstliku hingamise kestust ja lihasparalüüsi raskust. Protseduurid viiakse läbi igal teisel päeval 1-2 nädalat.

Membraani plasmafereesiks on alternatiiviks klass G immunoglobuliinidega: ravimit süstitakse veeni iga päev annuses 4 mg / kg. Kursus koosneb viiest süstist. Vajadusel viiakse läbi sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada vee-elektrolüütide tasakaalu, rõhunäitajaid. Profülaktilistel eesmärkidel ettenähtud ravimid tromboosi ja trombemboolia ennetamiseks.

Rasketes olukordades kasutage operatsiooni. Operatsiooni põhjuseks võivad olla pikaajaline 10 päeva või kauem, kopsude kunstlik ventilatsioon ja rasked sümptomid. Esimesel juhul teostage trahheostoomia, teisel - gastrostoomia.

Axonaalse polüneuropaatia ravi

Haiguse aksonaalse vormi kombineeritud ravi hõlmab rühma B vitamiine sisaldavaid hormonaalseid ja vitamiinipreparaate. Letaalse pareesi korral määratakse koliinesteraasi inhibiitorid, Neyromidin, Neostigmin või Kalimin. Spastilist paralüüsi ravitakse lihaste lõõgastavate ja krambivastaste ainetega.

Kui mürgistus sai närvikahjustuse põhjuseks, kasutatakse spetsiifilisi antidoode, maoloputust, sunnitud diureesi infusiooni infusiooniga ja peritoneaaldialüüsi. Raskmetallide soolade mürgistuse korral määratakse tsetsiin-kaltsium, D-penitsillamiin või naatriumtiosulfaat. Mürgistus orgaaniliste fosforiühenditega ravitakse atropiinil põhinevate preparaatidega.

Ravi prognoos ja tulemused

CIDP õigeaegne ja adekvaatne ravi võimaldab haiguse täielikku või olulist taandumist peaaegu 90% juhtudest. Sümptomid püsivad või süvenevad ainult 10% patsientidest. Kõige olulisem prognostiline kriteerium on kliiniliste tunnuste esmase suurenemise kestus. Kui see on rohkem kui kolm kuud, taastatakse tervis pärast 12 kuud. Väga sageli kannavad patsiendid sümptomite taastumist ja vajavad pikaajalist toetavat ravi.

Enamik Guillah-Barre sündroomiga diagnoositud patsiente taastub kuue kuu või aasta jooksul. Järelejäänud sümptomid võivad tekkida 10-12% juhtudest. OVDP kordub suhteliselt harva, 4% juhtudest on surm registreeritud 5 patsiendil 100-st. Hingamispuudulikkus, infektsioon ja kopsuemboolia võivad olla surma põhjuseks. Surma tõenäosus on üle 65-aastastel inimestel palju suurem.

Arbuus salendavale õhtule

Biokeemilises vereanalüüsis sisalduv Hdl, mis see on